老年人特发性肺纤维化 （老年人Hamman-Rich综合征，老年人特发性肺纤维变性，老年人隐匿性致纤维化性肺泡炎，老年特发性肺间质纤维化） 疾病

老年人特发性肺纤维化的典型症状

典型症状：

食欲不振 脓痰 劳力性呼吸困难 咳痰 咳嗽 呼吸衰竭 呼吸困难 关节酸痛 干咳 端坐呼吸

症状内容：

IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。

1.症状

进行性加重的呼吸困难 为最主要症状，占84%～100%，呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。

另一常见症状是刺激性干咳 ，常较为严重，伴有肺部感染 时可有发热咳黏痰，脓痰 等，常伴有乏力 ，畏食，消瘦 等，有时也出现关节痛。

2.体征

两侧胸腔对称性缩小，胸部扁平，膈肌上抬，多数病人中下肺部可听到连续，高调的爆裂音(Velcro啰音 )，杵状指，趾出现较早，晚期出现缺氧和发绀 ，氧疗对缺氧的改善并不明显，病人有侧卧或仰卧位较坐立或直立时舒适及呼吸困难减轻的特点，与慢阻肺引起的缺氧显然不同。

由于IPF的症状与体征均无特征性，在诊断此病时，和其他肺间质的鉴别诊断既重要，但又比较困难，病史的详细询问十分重要，如职业史，有无从事相关职业如石棉接触史等，生活史，如饲养家禽过敏史，导致外源性过敏性肺泡炎史，再如本病的临床特点如突出的呼吸困难，杵状指，Velcro啰音等，以及影像学，肺功能检查异常所见可初步诊断，在病情允许下，进行TBLB和BAL检查，多数患者可获得诊断。

有学者认为根据以下4项即可做出最大可能性诊断：

①进行性加重呼吸困难的临床症状;

②X线胸片有典型的IPF的肺弥漫性阴影，加上高分辨力CT证实更有价值;

③以限制性通气功能障碍为主，其中尤以弥散功能的下降有价值，其值常下降30%～50%;

④未发现任何其他致病原因。