朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （组织细胞增生症，莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，骨嗜酸肉芽肿，细胞组织细胞增生症） 疾病

朗格汉斯细胞组织细胞增生症应该做哪些检查？

检查项目：

尿比重尿渗透压骨髓象分析纤维蛋白原肝功能检查T淋巴细胞亚群肾功能检查肺功能检查

检查内容：

(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血，网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。

(2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低，少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。

(3)血沉 部分病例可见血沉增快。

(4)肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良，内容包括SGOT，SGPT，碱性磷酸酶和胆红素增高，血浆蛋白减低，凝血酶原时间延长，纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等，肾功能包括尿渗透压 ，有尿崩症者应测尿比重 和做限水试验。

(5)X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列，有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样，可伴间质气肿，纵隔气肿，皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化，骨骼X线改变见前述。

(6)血气分析如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。

(7)肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。

(8)免疫学检查鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群 数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。

(9)有新出现的皮疹 者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片 送检。

(10)免疫组织化学染色如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应，此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白，α-D-甘露糖酶，ATP酶和花生凝集素。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）