兰伯特-伊顿综合征 （肌无力样综合征，兰伯特-伊顿综合症，朗-伊二氏综合征，Lambert-Eaton syndrome） 疾病

兰伯特-伊顿综合征的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

1.治疗原发病 兰伯特-伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发性肿瘤应进行病因治疗如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤症状，并可能改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据应随访3 年以上，定期复查，给予泼尼松80mg 隔天口服，硫唑嘌呤2～3mg/(kg·d)口服，症状好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小，甚至尸检也不能发现。有的作者在非肿瘤病人经反复血浆交换疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用，取得很好疗效，但血浆交换疗效是暂时的。 2.药物治疗 (1)3，4-二氨基吡啶(3，4-diaminopyridine)：可增加NMJ 突触前膜Ach释放，剂量10～20mg/d，分4～5 次口服。可与嗅吡斯的明(吡啶斯的明)合用，副作用小，相对无毒性。有时服药后1h 出现口周感觉异常，偶有癫痫发作及精神错乱等副作用。 (2)盐酸胍酶(guanidine hydrochloride)：增强肌力较新斯的明及嗅吡斯的明(吡啶斯的明)有效，剂量10～30mg/(kg·d)，分4 次口服。有骨髓抑制、间质性肾炎、肾小管坏死、胃肠道障碍、心房颤动及低血压等严重副作用，应从小剂量开始，尽早减量，监测血常规、肌酐和尿素氮等。已被3，4-二氨基吡啶取代。 (3)Streib 和Rothner 用泼尼松治疗本病可使患者病情长期改善，免疫球蛋白静脉滴注也可有效。泼尼松25～60mg/d 可与硫唑嘌呤2.3～2.9mg/(kg·d)隔天交替使用，辅以免疫球蛋白静脉疗法，起效需数月至1 年，肌力可完全或部分恢复。 (4)抗胆碱酯酶药嗅吡斯的明(溴化吡啶斯的明)及新斯的明等对本病无效，细胞毒性药物应慎用。经胃肠道外给镁可阻滞Ach 释放，加重肌无力，应慎用影响NMJ 传导药物，如氨基糖苷类抗生素，钙通道阻滞药如维拉帕米(异搏定)、普鲁卡因胺、奎尼丁，β-肾上腺能阻滞药和锂等;右旋箭毒碱(d-tubocurarine)、琥珀酰胆碱(suxamethonium)、氯化物、戈拉碘铵(叁碘季铵酚)及肌松剂对本病均有不良作用，使肌无力加重，甚至死亡。 预后： 缓解肿瘤症状可改善神经系统症状。手术切除肺癌即使对原发病无补，也可改善肌无力症状。若无合并肿瘤证据，应定期复查，随访3 年以上。肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）