1.多在儿童及成人早期起病。
2.早期即出现动作性肌阵挛,为短暂,突发的粗大肌肉抽动,肌阵挛局限在一组或多组肌群,并对声,光及情绪刺激很敏感,运动时抽动加重。
3.多数不伴意识障碍 ,偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐 ,但频率很低。
4.小脑性共济失调 的体征缓慢进展,重者出现小脑性语言障碍,构音不清 ,吞咽呛咳 及行走蹒跚不稳。
5.认知功能多保持完好,并无痴呆 表现。
6.可有眼球震颤 ,肌腱反射增强或减弱及锥体束征。
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