腋毛变稀少 眼球突出 眼球内陷 颜面发红紫色 皮下脂肪萎缩 皮肤硬化 皮肤干燥 毛发脱落 单侧面部萎缩 抽搐
1.好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见,起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊,额等处,以眶上部,颧部较为多见,起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥 ,皱缩,毛发脱落 ,称为“刀痕”,病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额,眼眶,耳部,颧部,颊部,舌部,牙龈等组织萎缩,偶尔可波及对侧面部,头盖部,颈部,肩部,或累及身体其他部位,部分以面颊部疼痛或感觉障碍 起病,少数起病表现为癫痫发作。
2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩,皮肤萎缩,皱褶,常伴脱发 ,色素沉着,白斑,毛细血管扩张,汗分泌增加或减少,唾液分泌减少,颧骨,额骨等下陷,与正常皮肤有明显的分界线。
3.部分病例并呈现瞳孔变化,虹膜色素减少,眼球内陷 或突出,眼球炎症,继发性青光眼,面部疼痛或轻度病侧感觉减退,面肌抽搐 ,以及内分泌障碍等,可随病程进展,面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者,也常伴有身体某部位的皮肤硬化 ,累及病变侧肢体和躯干时,出现肢体变细变短,乳房变小,腋毛变稀少 ,脏器变小 等,但肌力正常,有的萎缩侵及对侧肢体,称为交叉偏侧萎缩。
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