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进行性骨干发育不全 （Engelmann病，骨干硬化症，camurati-Engelmann-Ribbing病） 疾病

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进行性骨干发育不全 进行性骨干发育不全

本病又称Engelmann病，骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有，受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨，肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅... [详细]

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更多>>进行性骨干发育不全症状和表现

症状： 营养不良 婴儿出牙延迟 摇摆步态 消瘦

表现： 本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态 ，随着病情的进展，出现腿痛及头痛 且逐渐加重，可扪及增厚的长骨干，病人易乏力 ，消瘦 ，干瘪，有营养不良 的表现，头增大，前额突出，由于颅底骨板增生硬化 ，可压迫颅神经产生眼萎缩，耳聋 等症状，由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。 [详情]

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