吉特林综合征 （原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症） 疾病

吉特林综合征的治疗内容

治疗方式：

药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

(一)治疗 　　 1.一般疗法 　　 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 　　 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 　　 (3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 　　 2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。 　　 3.免疫替补疗法 　　 (1)体液免疫缺陷的替补：对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。 　　 (2)细胞免疫缺陷的替补：主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 　 (二)预后 　　 患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）