智力发育迟缓 硬斑 湿疹 生长缓慢 毛发稀少 结痂 红斑鳞屑 颌骨囊肿
基底细胞癌多发生于30岁后,70岁为高峰,好发于头面部,尤以鼻,眼睑及颊部最为常见,基本损害为针头至绿豆大,半球形,蜡样或半透明结节 。
85%患者发生于头颈曝光部位,掌跖和黏膜罕见,皮损通常单发,但亦有发生数个甚至多数者,基底细胞癌早期表现为局部皮肤略呈隆起,淡黄色或粉红色小结节,仅有针头或绿豆大小,呈半透明结节,质硬,表皮菲薄,伴有毛细血管扩张,但无疼痛或压痛,病变位于表皮深层者,表面皮肤略凹陷,失去正常皮肤的光泽和纹理,经数月或数年后,表现出现鳞片状脱屑,以后反复结痂 ,脱屑,表现溃烂,渗血,当病灶继续增大时,中间形成浅表溃疡 ,其边缘参差不齐,似虫蚀样,基底细胞癌表面形成多种多样,根据肉眼所见形态,大致可分为以下几种类型:
1.结节溃疡性基底细胞癌(Nodulo-ulcerative basal cell carcinoma) 最常见,占基底细胞癌之50%~54%,损害为单个,好发于颜面,特别是颊部,鼻旁沟,前额等处。
(1)结节型(nodular type):损害为突出皮肤,自针头大小至绿豆大小,初起为小的蜡样结节,缓慢增大,非炎症性浅黄褐或淡灰白色,蜡样或半透明(如珍珠样)的结节,质硬,表面皮纹消失,表皮菲薄伴浅表毛细血管扩张,表皮一般不溃破(图1),稍受外伤即出血。
(2)溃疡型(ulcerative type) 为临床上最常见的类型,尤多见于面部,表现为局部轻微损伤皮肤崩溃后即长久不愈,或先有皮肤小结节,其后渐增大,生长缓慢 ,中央凹陷,表面糜烂或溃破,然后溃破不愈,溃疡底部呈颗粒状或肉芽状,菜花样或蕈样增长,覆以浆液性的分泌物;溃疡边缘继续扩大,可见多数浅灰色,呈蜡样或珍珠样外观的小结节,四周参差不齐,绕以珍珠状向内卷起的隆起边缘,称侵蚀性溃疡(rodent ulcer),这是此癌典型的临床形态,中央平陷,形如火山口,溃疡中央口可愈合,瘢痕形成,但边缘仍可继续扩大,有时中央时愈时破,并向周围或深部侵袭,形如鼠啮,故又称为“啮状溃疡”。偶见皮损呈侵袭性增大,向深部生长,破坏眼,鼻,甚至穿透颅骨,侵及硬脑膜,造成患者死亡。
2.色素性基底细胞癌(pigmented basal cell carcinoma) 是各型中出现色素沉着者,占基底细胞癌的6%,与结节溃疡型不同之处,仅在于皮损呈褐色或深黑色,有时易误诊为恶性黑素瘤,临床特征与结节型相似,仅伴有不同程度的色素沉着白灰至深黑色,但不均匀,边缘部分常较深,中央部分呈点状或网状分布。
3.硬斑 病样基底细胞癌(morphealike basa cell carcinoma)又称局限性硬皮病样(morphea-like)基底细胞癌,罕见,仅占基底细胞癌的2%,Caro统计2 116例皮肤癌中仅34例为此型,Botvinnick (1967)统计的3000例基癌中此型占0.6%,多发生于青年人,也见于儿童,常单发,好发于面部,额部,颧部,鼻部和眼眦等处, 特别是颊部, 颈或胸部也可发生,表现为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化 性浸润斑块,呈不规则或葡行状,大小自数毫米至占据整个前额部,灰白至淡黄色,表面光滑,可透见毛细血管扩张,触之较硬,类似局限性硬皮病,缺乏卷起珍珠状边缘,亦无溃疡及结痂,边缘常不清,皮损发展缓慢。
4.表浅性基底细胞癌(superficial basal cell carcinoma)少见,多见于男性,发病年龄较早,头部极少,其发生占基底细胞癌的9%~11%,常发生于躯干部,特别是背部和胸部,也见于面部和四肢,皮损为1个或数个轻度浸润性红斑鳞屑 性斑片,表面表皮菲薄,有稍微隆起的线状边界,中心部位常出现表浅性溃疡和痂皮,可呈湿疹 或银屑病样改变,向周围缓慢增大,境界清楚,常绕以细线状珍珠状边缘,皮损表面可见小片表浅性溃疡的结痂,愈后遗留光滑萎缩性瘢痕。
5.纤维上皮瘤样基底细胞癌(fibroepithelioma type basal cell carcinoma) 表现为1个或数个高起的结节,略带蒂,触之中等硬度,表面光滑,轻度发红,临床上类似纤维瘤,好发于下背部,罕见溃疡形成,临床上类似纤维瘤。
6.扁平瘢痕型(epithelioma planum cic-artrisans) 相当罕见,常发生于面部,损害为浅表性结节状斑块,生长缓慢,此型的特点是,基底细胞癌向四周缓慢扩展时,其中心部位肿瘤细胞反而逐渐消失,形成瘢痕,就如森林失火向四周蔓延,而中心却自行熄灭一样,因此又被称为野火型,其扩展缘具有很强的侵蚀性。
7.痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome) 又称基底细胞痣综合征(basal cell nevous syndrome),为常染色体显性遗传性疾病,外显率低,皮肤出现突起,发硬,光滑的结节性肿物,可为正常肤色或有轻度色素沉着,部分病例,肿物逐渐增大,最终形成溃疡,多数伴有上下颌骨囊肿 ,肋骨畸形和智力迟钝,儿童期,最晚在青春期出现数以百千计的皮肤小结节,在“痣样”期,结节数目和大小逐渐增加,不规则分布于面部和躯体,在成年期,很多基底细胞癌常破溃,晚年疾病有时进展为“肿瘤”期,此时有些基底细胞癌特别是颜面部损害变为侵袭性,破坏性和残缺,偶尔甚至由于先侵犯眼眶,以后侵犯脑而致死,也可转移至肺,半数成年患者,掌跖部出现很多直径1~3mm的小凹陷,常发生于11~20岁,为顿挫性基底细胞癌。
除皮损外,几乎所有患者均呈现多发性骨骼和中枢神经系统异常,其中如颌骨牙源性角囊肿,肋骨异常,脊柱侧凸,智力发育迟缓 和大脑镰钙化 ,有数例报告,也见小脑成神经骨细胞瘤,上颌或颌纤维肉瘤,在颌骨囊肿 中发生成釉细胞瘤。
8.囊性基底细胞癌(cystic basal cellcarcinoma) 较为罕见,为癌肿中心部位发生变性,形成单房性囊肿所致,通常呈蓝灰色。
9.线状单侧基底细胞痣(The linear basal cell Nevus) 极罕见,常出生时即有,皮疹广泛,呈单侧线状或带状发疹,皮损由密集基底细胞癌结节构成,其间散在存在粉刺和纹样萎缩区,损害不随年龄而增大。
10.Bazex综合征(The bazex syndrome) 1966年首先由Bazex等报告,本病呈显性遗传,其主要特征首先是毛囊性皮肤萎缩,在四肢出现毛囊口扩张样“凿冰痕”,其次为发生于儿童,青年或少年面部的多发性小的基底细胞癌,此外可有限局性无汗症和(或)全身性少汗症和先天性头部及其他部位毛发稀少 。
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