近端肾小管性酸中毒 （Ⅱ型RTA，近侧肾小管酸中毒，近端肾小管酸中毒Ⅱ型） 疾病

近端肾小管性酸中毒的治疗内容

治疗方式：

病因治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗内容：

(一)治疗 　　 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 　　 1.病因治疗 如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 　　 2.纠正酸中毒 轻症者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用的碳酸氢钠，一般开始剂量每天5～10mmol/kg。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大剂量多次投药，有时可增至每天10～25mmol/kg以维持血中HCO3-恒定浓度，以上剂量可分次口服。由于PRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于DRTA时的剂量。但应用大剂量钠盐时,肾小管Na -K 交换增加，会加重失钾，甚至严重失钾。因此要同时补钾并要低盐(氯化钠)饮食，以减少高氯酸中毒和失钾，限钠入量也减少尿HC03-的排泄。因此症多见于婴幼儿，儿童补HCO3-的量大约10mmol/(kg·d)，此后以维持血中HCO3-浓度于正常范围而调整剂量。也可应用枸橼酸盐缓冲液：枸橼酸钠50g，枸橼酸钾50g，枸橼酸100g，加水至1000ml，口服3次/d，每次50ml。 　　 3.补钾 轻症一般无须给钾盐，但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少，而不能使血浆HC03-浓度恢复正常，失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。 　　 4.利尿药应用 当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。诸利尿药中氢氯噻嗪(双氢克尿塞)最有效,作用机制为引起利尿后产生轻度脱水，细胞外液容量缩减，促使近端肾小管重吸收HCO3-增加,酸中毒得以纠正。另外可促使肾小管对钙重吸收使血钙上升,尿钙排出减少,甲状旁腺素分泌减低，解除抑制HCO3-再吸收，更进一步使血浆HC03-增高，酸中毒得以纠正。髓襻利尿药如呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等使尿钙排泄增加,不能提高血浆HCO3-浓度，Ⅱ型RTA禁忌使用。氢氯噻嗪(双氢克尿塞)剂量，每天1.5～2mg/kg，分2次口服。治疗中应注意低血钾的发生。酸中毒纠正后减少至维持量。 　　 5.补钙及维生素D 对有骨损害(一般较轻)，如骨质疏松、骨软化者应补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等,治疗和注意事项同Ⅰ型RTA。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丢失,若血磷低,每天补磷1～3g。磷酸盐合剂配方：磷酸二氢钠(NaH2PO4)18g，磷酸氢二钠(Na2H2PO4)145g加水溶解至1000ml(每毫升含20mg磷)，每次口服20ml，4～5次/d。注意剂量大时可引起呕吐、腹部不适、腹泻等，缓慢增加剂量多数患者多能耐受。若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲旁亢，应监测血清磷水平并维持在1～1.3mmol/L。 　　 (二)预后 　　 原发性PRTA常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈;若未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。

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