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红细胞生成性原卟啉病 (不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症) 疾病

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红细胞生成性原卟啉病 红细胞生成性原卟啉病

红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下,原卟啉原IV水平升高而引起的,为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病,夏重冬轻,表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感,出现红斑、水肿、风团,严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。 [详细]

更多>>红细胞生成性原卟啉病症状和表现

症状: 血疱 畏寒 湿疹 瘙痒

表现: 患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者,男性多于女性,本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感,针刺感或瘙痒 ,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿 ,严重者有丘疹 ,水疱,紫癜 和血疱 ,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂,黑色厚痂或奇异的线状结痂 ,病程持续数天至几周,与日晒程度有关,常累及鼻,唇红... [详情]

更多>> 红细胞生成性原卟啉病全面解读

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