格子状角膜营养不良 （格子状角膜变性） 疾病

典型症状

淀粉样变性 角膜上皮糜烂 结节 麻痹 营养不良 上半身消瘦，下半身肥胖 滴状角膜

• 建议就诊科室：

  角膜科 眼科 眼科学 中医学 中医眼科

• 易感人群：

  好发于2～7岁的儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

遗传筛查 免疫病理检查 细胞组织化学染色 涂片 角膜病灶刮片

重点检查项目

1.遗传学检查。 2.病理学检查： (1)光镜检查：下可见上皮细胞层厚薄不一，排列不规则，Bowman层有断裂，角膜实质板层形态扭曲，有多条嗜伊红性梭形混浊物沉积于上皮细胞层与Bowman层之间，实质层内亦有此沉积物散在，但主要位于实质浅层，而Descemet膜与内皮细胞层则保持正常，组织化学法显示此沉积物为淀粉样物质：用刚果红，甲紫和硫代吖啶黄3种方法染色时，3项皆呈阳性反应，在偏振显微镜下观察，病变呈现双色性与双折光性，采用免疫组化方法亦证实沉积物为淀粉样物质。 (2)电镜检查：上皮基底细胞退变，胞质内有空泡形成，上皮基底膜变厚且不连续，半桥粒消失，Bowman层厚薄不一，且有断裂，实质层内的角膜细胞数目减少，胞质内空泡形成，细胞浆内内质网及高尔基器扩大，上皮下和实质层内的沉积物，经透射电镜观察是由很多细胞外微细的高电子密度的纤丝组成，此纤丝不分支，直径为8～10nm，多数聚集成行(可解释临床上显示的双折光与双色现象)，少数聚集成块。

诊断鉴别

根据典型的临床表现以及辅助检查结果可以确定诊断。 病变进行到某个阶段需要与斑状及颗粒状角膜营养不良进行鉴别。