骨恶性纤维组织细胞瘤 （骨恶化纤维组织细胞瘤） 疾病

典型症状

剧痛 局部压痛 肩关节活动受限

• 建议就诊科室：

  骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

• 易感人群：

  好发于50～60岁男性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

CT检查 核磁共振成像(MRI) 肿瘤标志物检测 病理反射检查

重点检查项目

1.X线检查 骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为虫蚀样，穿凿样的溶骨性病变(图1)，骨皮质侵蚀，局限性骨膜反应和软组织包块，病变的大小有所不同，在管状骨可以由骨骺端一直侵犯到骨干;在髂骨病变可占据其大部分或侵及整个髂骨;在脊柱可以从椎体一直发展到后面椎体附件，骨膨胀性改变一般不常有，但有时在扁平骨及不规则骨如：肋骨，肩胛骨和胸骨可以看到，病理性骨折较经常。 2.其他影像技术 CT检查 ，磁共振等影像技术，可以帮助了解肿瘤的范围及周围软组织情况，但对恶性纤维组织细胞瘤没有特异性。

诊断鉴别

MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下：①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分，②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列，③多核瘤巨细胞的存在，④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。 鉴别诊断 MFH自O”Brien 1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他恶性肿瘤，需鉴别的主要为纤维肉瘤 ，骨肉瘤 ，骨巨细胞瘤 等，尤其纤维肉瘤，在MFH尚未“问世”前，大部分都误诊为纤维肉瘤，组织学上纤维肉瘤为单一肿瘤性纤维细胞，但MFH尚有肿瘤性组织细胞是主要鉴别点，镜下的胶原纤维成分易误认为骨样组织而误诊为骨肉瘤。 X线表现只是表明这些病变是侵袭性的，而无特异性，加上骨恶性纤维组织细胞瘤 ，骨转移癌(特别是来自肺及乳腺的转移)，浆细胞 瘤，淋巴瘤 ，溶骨性骨肉瘤和纤维肉瘤等在X线上表现相同，有时发病年龄及临床表现可有助于上述疾患的鉴别诊断，如骨肉瘤病人较年轻，且伴有碱性磷酸酶升高等，又如肿瘤伴有病理性骨折 而无广泛的骨膜反应，则更符合恶性纤维组织细胞瘤的诊断，诊断中最困难的问题是鉴别恶性纤维组织细胞瘤与骨纤维肉瘤 ，虽然有人说恶性纤维组织细胞瘤更具有侵袭性，肿瘤生长的更迅速，但在临床实践中区别这两种病变是困难的。