副肿瘤性脊髓病 （类肿瘤性脊髓病） 疾病

副肿瘤性脊髓病的典型症状

典型症状：

下肢无力 截瘫 脊髓压迫 感觉障碍 大小便失禁 背痛

症状内容：

副肿瘤性脊髓病主要的两种临床类型表现如下：

1.坏死性脊髓病： 此病的原发肿瘤病无特定的类型，但易发生在肺癌，其次为淋巴瘤，前列腺癌，甲状腺癌，乳腺癌，小腿巨细胞肉瘤，皮肤鳞状上皮 癌以及肾细胞癌，虽然癌变的种类较多，但在临床表现上极为相似。

病程为亚急性起病，逐渐的发展为完全性横贯性脊髓损伤，患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力 ，随后临床症状可有截瘫 ，大小便失禁 ，感觉障碍 ，但无疼痛发生，在病程中受损的平面可不断的上升，且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡，神经系统检查可见有受损的感觉平面，胸段损伤较为常见，可见有四肢软瘫，临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致，可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。

CSF检查可发现有单核细胞和蛋白增高，脊髓造影或MRI检查可见病变节段脊髓肿胀，病理检查可见受损阶段呈现横贯性大片坏死，有人认为主要累及脊髓的灰质，髓鞘及轴突也受损害，炎性反应极少出现，也有文献报告病变累及脊髓白质要较灰质和血管更明显。

本病通常不出现背痛 或脊柱的叩击痛，可与较常见的恶性肿瘤硬膜外转移所造成的脊髓压迫 症相鉴别;又因为本病症状为对称性的，而且脊髓受损平面迅速上升，无放射治疗历史，因此可与放射性脊髓病相鉴别。

2.亚急性运动神经元病： 此病的发病机制不明，有人认为可能是肿瘤患者长期应用免疫抑制剂，致使机体的免度功能低下而发生病毒的继发感染 ，病变酷似“脊髓灰质炎”，但不能分离出脊灰病毒，由于本病与淋巴瘤关系密切，故认为是副肿瘤综合征的一种类型。

本病起病较晚，多在40～50岁以后发病，病程较长，进展缓慢，其病情进展与自身的肿瘤进展并不一致，多伴发有霍奇金病或其他恶性淋巴瘤，发病多在恶性肿瘤诊断之后，而且常常在肿瘤缓解期出现神经系统受损的症状，其主要的临床表现为亚急性进行性双下肢无力 ，并不伴有疼痛，上肢受累一般较轻，本病的症状仅限于下运动神经元受损的范围之内，无脑神经运动核受累的表现，肌电图表现为失神经电位，运动，感觉传导速度基本正常，有患者可出现轻微的感觉异常，CSF检查可有轻度的蛋白-细胞分离，细胞数基本正常，亚急性运动神经元病目前尚无特效治疗。

本病的病理变化为脊髓前角细胞的脱失，退行性变，脊髓白质也可见到成片状的脱髓 鞘改变，脊髓的后索病变更加明显，脊髓内一般无炎性反应，脊髓的侧索也无病变。