匐行穿孔性弹性组织变性 （穿通性弹力纤维病，匐行性穿通性弹力纤维病，匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病） 疾病

典型症状

痴呆 角质化 皮肤萎缩和色素沉着 丘疹 瘙痒

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮肤涂片显微镜检查 血涂片 免疫病理检查 细胞组织化学染色

重点检查项目

组织病理：表皮增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜碱物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性炎症，由组织细胞，多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮乳头层弹力纤维较正常粗大。

诊断鉴别

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 1.Kyrle病 为穿通性角化过度，皮疹 为分布广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系常染色体 隐性遗传病。 2.反应性穿通性胶原病 多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜碱性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。 3.穿通性毛囊炎 为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜碱性碎片及弹力纤维穿入毛囊。