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肺囊性纤维化 (肺囊性纤维病,肺纤维囊泡症) 疾病

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肺囊性纤维化 肺囊性纤维化

囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,CPF 或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。 [详细]

更多>>肺囊性纤维化症状和表现

症状: 胸闷 心力衰竭 气体弥散障碍 咯血

表现: 1、典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染 ,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便,临床上又可以有不同类型,它反应囊性肺纤维化 在分子水平上的特异性,15%的患儿残存胰腺功能足够,分类为胰腺功能足够型,这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足 型,如果其他家属受累,必须获得该患者的家族史,有时婴儿出生时就... [详情]

更多>> 肺囊性纤维化全面解读

更多>> 肺囊性纤维化患者关注的问题

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