法乐四联症 （四联症，法洛四联症） 疾病

法乐四联症的典型症状

典型症状：

紫绀和血缺氧 紫绀 心源性呼吸困难 心力衰竭 杵状指（趾） 收缩期震颤 收缩期杂音 呼吸困难 感染性赘生物

症状内容：

四联症最常见的主要临床症状是紫绀 和血缺氧 ，呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道 梗阻的程度和肺循环血流量的多寡，出生后短期内由于动脉导管尚未闭合，肺循环血流可来自未闭的动脉导管，因此临床上常不呈现紫绀，绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀，并逐渐加重，但如右心室流出道梗阻病变程度严重，如肺动脉闭锁 ，流出道弥漫性发育不良，以及漏斗部，肺动脉瓣环，肺动脉瓣膜多处重度狭窄，则出生后即可呈现紫绀，右心室流出道梗阻程度轻，右至左血液分流量少的病例，紫绀程度轻，如心室水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀，进食，哭闹，活动时紫绀加重，并出现呼吸困难 ，儿童病人喜采取蹲踞体位，蹲踞可减少下肢静脉回流量，增高体循环阻力，从而使肺部血流量增多，动脉血氧饱和度升高，紫绀和呼吸困难得到减轻。

漏斗部狭窄病例发生漏斗部痉挛时，狭窄加重，肺血流量突然减少可引致缺氧性发作，呈现呼吸困难，昏厥和抽搐 ，严重者可以致死，气候炎热和体温升高时更易发作，发作时喷射性收缩期杂音 常减弱或消失，吗啡0．2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2．5mg/kg可缓解缺氧性发作，少数病例因心室间隔缺损 较大，出生后1～2月肺血管阻力降低时，左至右分流量增多导致肺循环充血 ，临床上可呈现心力衰竭 症状，但出生6个月后紫绀即逐渐加重，紫绀程度重，红细胞显著增多的病例，脑血管可能形成血栓引致偏瘫 或脑脓肿 ，在身体失水 的情况下脑血栓更易发生，年龄较大紫绀严重的病例，支气管动脉侧支循环丰富，一旦发生破裂可引致大量咯血 。