腹裂 （腹壁发育缺陷，先天性腹壁发育不全） 疾病

腹裂的典型症状

典型症状：

硬肿症 脱水 脐周腹壁缺损 腹腔感染 败血症

症状内容：

1.局部表现

新生儿出生后，胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外，无羊膜覆盖，也无羊膜破裂的痕迹，肠管位于腹壁外，因胃，小肠，结肠受羊水刺激的关系，其壁均有水肿 和增厚，肠管粗大为正常肠管的2～3倍，肠襻互相黏着，并有胶冻样的物质披盖，有时可见到胎粪的纤维素假膜，肠管僵硬，失去光泽，肠蠕动减弱或消失，有时浆膜下有血肿，肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短，有的仅为正常肠管1/4，被污染的肠管色泽发紫，表面似无生机，治疗后肠蠕动恢复缓慢，肠管的长度仍能恢复正常，肠管无功能障碍，严重血循环障碍者肠管可发生坏死或穿孔，腹壁裂孔多在右侧与脐带的基底部相连，有时腹裂有1～2cm的皮肤与脐带分开。

2.全身表现

(1)低体温：新生儿体温调节功能差，尤其早产儿和新生儿体温调节中枢发育未成熟，缺乏控制血管舒缩功能，又无正常产热和散热调节功能，体温易受外界影响而波动;新生儿体表面积相对较大，皮下脂肪少，易向周围散热;此外，新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪(brown adipose tissue)，产热过程需有足够的氧参与，腹裂病儿常有低血氧和酸中毒，产热受到严重影响;加之肠管直接暴露在体外，热量丧失很快，极易出现低体温，因此，患儿就诊时往往处于低体温状态，病情严重时体温可下降到35℃以下，甚至发生硬肿症 。

(2)脱水 ：大量肠管暴露在空气中，液体蒸发量大，易导致病儿不同程度的脱水和电解质紊乱，据Bryat估计水分丢失可达2～10ml/(kg· h)，Na 损失0.3～1mmoL/(kg·h)，蛋白质损失为每小时50～250mg/(kg·h)。

(3)酸中毒：因患儿体温低，呼吸中枢兴奋性差，可出现血氧饱和度降低，易有酸中毒倾向，寒冷刺激，游离的肾上腺素使肺血管痉挛，增加右向左分流;另一方面，低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下，而出现血氧饱和度降低，这样可形成恶性循环。

(4)腹腔感染 和败血症 ：由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中，受到其中的尿素，尿酸，无机盐，皮脂等物的刺激，出生时存有化学性炎症改变;出生后脱出肠管暴露于体外，易发生细菌污染;病儿局部和全身抵抗力低下等因素，腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。

根据胃肠道自腹部裂口脱出，腹裂的诊断并不困难。