病程发展缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化，猝死 与心力衰竭为主要的死亡原因，猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性心律失常 ，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压 ，以前二者最重要，心房颤动 的发生可以促进心力衰竭，少数患者有感染性心内膜炎 或栓塞等并发症。
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