复发性无菌性脑膜炎 （复发性无菌脑膜炎） 疾病

复发性无菌性脑膜炎的发病原因

感染性（20%）：

(1)病毒：单纯疱疹 病毒Ⅰ，Ⅱ型，肠道病毒，Epstein-Barr病毒，人类嗜T淋巴病毒-1(HTLV-1)及Kikuchis病。

(2)其他：新型隐球菌，伯氏疏螺旋体，Whipple病 。

颅内及椎管内肿瘤和囊肿（20%）：

(1)上皮样及皮样囊肿 和肿瘤：颅咽管瘤 ，垂体脓肿 ，垂体腺瘤 ，胶母细胞瘤，室管膜瘤，神经管性囊肿，神经上皮性囊肿。

(2)动静脉畸形：Galen静脉血管瘤 ，海绵状血管瘤。

药物性及化学性（20%）：

(1)非类固醇性消炎止痛药：布洛芬，萘普生，舒林酸(sulindac)，托美丁(痛灭定，tolmetin)。

(2)杀菌剂：磺胺类药物新诺明，青霉素，头孢菌素(cephalosporin)，异烟肼，奔克(ciprofloxacin)。

(3)其他：OKT3，IVIg，卡马西平(酰胺咪嗪)。

5.复发性炎性疾病 家族性地中海热 ，婴儿炎性多系统疾病。

6.结缔组织病 系统性红斑 狼疮(SLE)，结节病 ，多发性多软骨炎，混合性结缔组织病 。

7.葡萄膜脑膜炎性综合征 小柳-原田综合征，贝赫切特综合征(白塞综合征 )。

8.补体和免疫球蛋白缺乏症 补体调节蛋白因子Ⅰ缺乏症，IgG亚类3缺乏症。

9.杂类 Ferrol-Besnier病，伴有神经缺损及脑脊液淋巴细胞增多性头痛 。

DeBiasi及Tyler指出最常见的病因是单纯疱疹病毒和药物及化学物质所致，其次为颅内肿瘤 及囊肿，系统性红斑狼疮 ，结节病及白塞病 ;罕见的病因为家族性地中海热，葡萄膜脑膜炎性综合征(小柳-原田综合征)及补体和免疫球蛋白缺乏症。

发病机制

除Mollaret复发性脑膜炎外，其他各种病因导致脑膜炎发病的机制，分别和患者机体的免疫状态，病原在体内的潜伏，病原感染的可能性，应用的药物和化学制剂有着重要的关系。

对Mollaret脑膜炎的免疫学研究未发现恒定的结果，而是大多数患者免疫功能正常，有些只在发作期脑脊液IgG增高，IL-6，TNF-2或前列腺素E2增高，但其意义不明。

脑脊液中出现淋巴细胞增多，在病后最初24h内可呈多核白细胞和淋巴细胞相混合，有些患者半数以上的细胞大，呈单核样，称Mollaret细胞，并在24h后迅速减少，其直径18pm±3μm,为不规则圆形，胞质不清晰，有细微空泡(Evens，1993)，易碎，若不在发作早期取脑脊液并立即检查可能难得发现，一些著者经电镜及免疫细胞化学研究指出，这种Mollaret细胞实际上属于单核细胞-巨噬细胞系统，为具有活性的单核细胞，Szabo等1983年发现，这种细胞来自第3脑室皮样囊肿;Kuroda等1991年报告Mollaret细胞来自小脑延髓池神经皮样囊肿的脱落细胞，Mollaret细胞并非Mollaret脑膜炎患者必定出现，也非该病特有的病理性表现。