肥大细胞白血病 （组织嗜碱细胞白血病） 疾病

典型症状

斑疹 出血倾向 低血压 乏力 腹痛 黑便 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 白细胞数 肠镜 CT检查

重点检查项目

1.血象：常表现为轻度至中度贫血，血小板可减少或正常，白细胞数增高达(10～150)×109/L，分类中肥大细胞明显增多。 2.骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，有较多的组织嗜碱性细胞，嗜碱性粒细胞亦可增多，其他各系细胞受抑，巨核细胞及血小板减少，肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同，前者胞体较大而不规则，直径15～20μm，胞质较多，可有伪足或空泡，颗粒粗密，大小较一致，染深紫色，可掩盖核上，但一般核仍可见，核圆形或卵圆形，居中央或偏位，核染色质较多，无核仁，电镜下，肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。 3.细胞化学： 苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性，氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶 阳性，过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。 4.免疫表型：可出现髓系标记CD33 阳性，说明其来源于髓系，而CD4 及CD2 说明其与T细胞系有关。 X线片检查示骨质硬化或破坏，B超，可有肝脾肿大，淋巴结肿大，同时根据病情，临床表现，症状，体征，选择做心电图，CT，胃肠镜 等检查。

诊断鉴别

诊断标准 国内诊断标准如下： 1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现：①淋巴结，肝或脾肿大 ;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化，包括皮肤潮红，色素性荨麻疹，皮肤瘙痒 ，发作性支气管痉挛，呼吸困难 ，心悸，低血压 ，晕厥 ，休克等症状。 2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。 3.骨髓象中肥大细胞明显增生，占有核细胞30%以上。 4.尿内组胺升高。 5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时，需做活体组织检查确诊。 鉴别诊断 1.肥大细胞病：肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现，和肥大细胞白血病 的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量，>30%则诊断为肥大细胞白血病，此外，贫血 和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。 2.嗜碱粒细胞白血病：它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现，二者鉴别点已在嗜碱性粒细胞白血病 部分提及，见表1。