斑疹 出血倾向 低血压 乏力 腹痛 黑便 呼吸困难
血液科 肿瘤综合科 肿瘤内科 内科 肿瘤科
无特殊人群
无
药物治疗 支持性治疗
心电图 白细胞数 肠镜 CT检查
重点检查项目1.血象:常表现为轻度至中度贫血,血小板可减少或正常,白细胞数增高达(10~150)×109/L,分类中肥大细胞明显增多。 2.骨髓象:增生明显活跃或极度活跃,有较多的组织嗜碱性细胞,嗜碱性粒细胞亦可增多,其他各系细胞受抑,巨核细胞及血小板减少,肥大细胞与嗜碱性粒细胞形态不同,前者胞体较大而不规则,直径15~20μm,胞质较多,可有伪足或空泡,颗粒粗密,大小较一致,染深紫色,可掩盖核上,但一般核仍可见,核圆形或卵圆形,居中央或偏位,核染色质较多,无核仁,电镜下,肥大细胞的颗粒有无定形结构或典型的卷纸样特征。 3.细胞化学: 苏丹黑B(SB)和爱茜(alcian)蓝染色阳性,氯乙酸酯酶和酸性磷酸酶 阳性,过氧化物酶(POX)和α-萘酚酯酶阴性。 4.免疫表型:可出现髓系标记CD33 阳性,说明其来源于髓系,而CD4 及CD2 说明其与T细胞系有关。 X线片检查示骨质硬化或破坏,B超,可有肝脾肿大,淋巴结肿大,同时根据病情,临床表现,症状,体征,选择做心电图,CT,胃肠镜 等检查。
诊断鉴别诊断标准 国内诊断标准如下: 1.临床上有白血病或肥大细胞增生症的临床表现:①淋巴结,肝或脾肿大 ;②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化,包括皮肤潮红,色素性荨麻疹,皮肤瘙痒 ,发作性支气管痉挛,呼吸困难 ,心悸,低血压 ,晕厥 ,休克等症状。 2.外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)。 3.骨髓象中肥大细胞明显增生,占有核细胞30%以上。 4.尿内组胺升高。 5.骨髓干抽或有皮肤及脏器浸润时,需做活体组织检查确诊。 鉴别诊断 1.肥大细胞病:肥大细胞病也有高组胺血症所致的一系列临床表现,和肥大细胞白血病 的鉴别主要根据骨髓中肥大细胞数量,>30%则诊断为肥大细胞白血病,此外,贫血 和血小板减少的存在及幼稚型肥大细胞的出现也支持白血病的诊断。 2.嗜碱粒细胞白血病:它和肥大细胞白血病也均可有高组胺血症的一系列临床表现,二者鉴别点已在嗜碱性粒细胞白血病 部分提及,见表1。
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