肥大细胞白血病 （组织嗜碱细胞白血病） 疾病

肥大细胞白血病的发病原因

发病原因：

其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。

发病机制

MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主，可出现淋巴结，肝大 ，脾大 ，有时伴溶骨性损害，浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为色素性荨麻疹 ，呈棕色素斑 疹或丘疹，可形成结节，皮肤划痕试验阳性。

肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒，其中分泌组胺，形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象，如皮肤潮红，瘙痒，支气管痉挛，甚至发生低血压 晕厥 及休克 ，还可致顽固性胃，十二指肠溃疡 ，伴发出血，穿孔等严重并发症，若释放肝素过多，可引发各种出血倾向。