发病原因:
其病因未明,有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。
发病机制
MCL同样具有AML的病理和临床特点,仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主,可出现淋巴结,肝大 ,脾大 ,有时伴溶骨性损害,浸润皮肤是MCL的一大特点,典型的皮损为色素性荨麻疹 ,呈棕色素斑 疹或丘疹,可形成结节,皮肤划痕试验阳性。
肥大细胞的胞质内含有能分泌各种活性物质的颗粒,其中分泌组胺,形成高组胺血症及相应的临床表现是MCL的一组特殊征象,如皮肤潮红,瘙痒,支气管痉挛,甚至发生低血压 晕厥 及休克 ,还可致顽固性胃,十二指肠溃疡 ,伴发出血,穿孔等严重并发症,若释放肝素过多,可引发各种出血倾向。
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