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法布里病 (法布里氏病,费波瑞病,磷脂沉着综合征,弥漫性血管角质瘤,遗传性营养不良类脂沉积症,α-半乳糖苷酶A缺乏病,安德森-法布里病,弥漫性体血管角质瘤) 疾病

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法布里病 法布里病

法布里病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-法布里病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变,神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常,心血管病变,眼部病变、其他如贫血,淋巴组织... [详细]

更多>>法布里病症状和表现

症状: 心肌梗死 肾功能衰竭 低血压 蛋白尿

表现: 1.肾脏表现 肾脏受累 主要表现为高血压,血尿 ,蛋白尿 和脂肪尿,50%患者出现水肿 ,肾小管功能不全如浓缩稀释,酸化功能等障碍是本病的早期表现,随病情进展,30%患者在20~40岁最后进入终末期出现肾衰竭 ,此时肾脏体积变小,如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死,肾脏病变是法布里病发病和死亡的首要原因,心血... [详情]

更多>> 法布里病全面解读

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