恶性萎缩性丘疹病 （德戈斯病，德戈斯氏综合征，恶性萎缩性丘疹症） 疾病

恶性萎缩性丘疹病的典型症状

典型症状：

消化不良 丘疹 鳞屑 腹泻 便秘

症状内容：

以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害，约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼，心，肾和膀胱等，皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少，原发损害为直径2～15mm的半球状水肿 性红色丘疹，病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡 ，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑 ，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管，损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合，一般无自觉症状，可持续数个月或数年，在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠，大肠，肠系膜，而胃亦有累及，呈隐袭发病，早期可仅为消化不良 ，腹泻 或便秘 等，进而发生腹绞痛和便血 ，最后因发展为多发性肠穿孔 和腹膜炎 ，故预后不良，剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕，无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果，眼部损害为在眼睑，球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性，复视 ，视盘水肿和视神经萎缩 等。