大脑大静脉瘤 （大脑大静脉动脉瘤样血管畸形，大脑大静脉畸形，大脑大静脉扩张，大脑大静脉瘘） 疾病

典型症状

心力衰竭 新生儿心力衰竭 静脉内持续性血流 脑实质深部出血 皮质胶质增生 钙化 心脏肥大 动作样壁

• 建议就诊科室：

  放疗科 肿瘤科 神经外科 外科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 动脉血气分析 颅骨透照试验 核磁共振成像(MRI) 脑电图检查 血液电解质检查

重点检查项目

1.颅骨X线平片 婴儿组偶见病变血管钙化，儿童成人组除显示颅内压增高征外，常见颅内钙化斑，表现为松果体区直径2.5cm以上的完全或不完全环状钙化影。 2.脑血管造影 为确诊大脑大静脉瘤的主要手段，至少应做3条选择性脑血管造影 ，包括双侧颈内动脉和一侧椎动脉造影;最好行数字减影全脑选择性血管造影，使大脑大静脉瘤显示更加清楚，“盗血”动脉及回流静脉更为明确。 脑血管造影表现为大脑大静脉呈卵圆状扩张，直径一般在4～5cm，直窦亦显著扩张，大脑大静脉瘤的供血动脉在3组病人中有所差别，新生儿组供血动脉可在静脉瘤的前上方直接交通，可来自双侧大脑前动脉，豆纹动脉，丘脑穿通动脉，脉络膜前，后动脉，有时小脑上动脉也参与供血，静脉瘤一般为中等大小，回流血液汇入直窦和其他静脉窦，婴儿组供血动脉常位于静脉瘤的下外侧面，由脉络膜后动脉供血;在儿童组供血动脉往往位于静脉瘤前方或上方，由一侧或两侧脉络膜后动脉或大脑前动脉供血;成人组，在静脉瘤前方常有一小片脑血管畸形，供血动脉可来自脉络膜后动脉和丘脑穿通动脉，血液引流入大脑大静脉系统，了解引流静脉对判断预后有重要意义。 3.CT扫描 显示松果体区一边缘整齐的卵圆形高密度影像，常伴有第三脑室以上的对称性脑室扩大;继发性者可在其前方有形状不规则的密度不均匀的高低密度影，强化扫描可见与圆形高密度相，连续直至颅骨的增强影，提示直窦扩张。 4.MRI 大脑大静脉瘤的MRI十分典型，为一圆形无信号区，系血液流空效应所致，其边界清楚，尤其是矢状位，不仅可见瘤囊，还可见引流的直窦，大脑镰窦等。 5.其他 MR血管造影和多普勒超声检查对大脑大静脉瘤的诊断是有效的辅助手段，特别对囟门未闭患儿，多普勒超声能判断颅内血流动力学改变和病灶内血流形态，对病变的筛选提供了无创手段，对伴随的全身情况如心肺功能，脑功能评价可采用动脉血气分析，胸片，脑电图，心电图，肾功能，血电解质检查等。

诊断鉴别

诊断标准 本病的诊断主要依靠发病年龄及临床表现，但确诊需要放射学检查，新生儿出现顽固性心力衰竭伴颅内血管杂音 ;婴儿出现脑积水均应考虑到本病的可能，对于能听到颅内血管杂音或出现蛛网膜下腔出血者，则诊断可基本确定，进一步确诊可行脑血管造影，CT扫描或MRI。 鉴别诊断 大脑大静脉扩大也见于其他情况或病变，应注意识别，因为它们在治疗上有别于原发大脑大静脉瘤。 1.大脑大静脉扩大 见于脑AVM引起的继发大脑大静脉瘤，或硬脑膜AVF引起的大脑大静脉代偿扩大，这两种病变的治疗应处理原发病变，而非大脑大静脉本身。 2.大脑大静脉曲张 属于正常变异，不伴动静脉短路。