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丹吉尔病 (α-蛋白血症) 疾病

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丹吉尔病 丹吉尔病

丹吉尔病又名α-蛋白血症,本病名与氟吉尼亚Tangier岛有关,这是第1个患此病的病人的家乡,其特征为:血清中高密度脂蛋白(HDLS)几乎完全缺如,很多组织中组织细胞内胆固醇酯累积,特别是在扁桃体、淋巴结、胸腺,骨髓、肝、脾,黏膜和皮肤。是常染色体隐性遗传,发病率低。 [详细]

更多>>丹吉尔病症状和表现

症状: 硬化 血小板减少 丘疹 贫血

表现: 扁桃体增生伴橙黄色条纹和脾肿大 ,常有白细胞减少 ,血小板减少 ,轻微贫血 ,网状细胞增高,轻度肝大,多发淋巴结病变,多发性神经病性变,角膜混浊 及骨髓贮藏细胞,皮肤改变呈非特异性的丘疹 ,有时呈黄瘤样,本病通常在30~60岁出现,因为只有这时,组织细胞样细胞增生和脂质存积致各种器官疾病,与动脉硬化 间的关系尚... [详情]

更多>> 丹吉尔病全面解读

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