第Ⅰ型脊髓血管畸形 （脊髓硬膜A、V血管畸形） 疾病

典型症状

感觉障碍 括约肌功能障碍 静脉血栓 皮肤过敏 臀肌萎缩 胸腰段背部或臀部的疼痛 血管畸形

• 建议就诊科室：

  神经外科 脊柱外科 外科 骨外科

• 易感人群：

  无特定的人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗 手术治疗

常见问诊内容

核磁共振成像(MRI) 血管造影 造影检查

重点检查项目

1.MRI检查 表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于T2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现，MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致，如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊髓造影，如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影，MRI检查所见可用于与髓内肿瘤相区别。 2.CTM 对本病往往更为敏感和具有特异性，与没有造影剂相比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管，造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流，硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。 3.选择性脊髓动脉造影 是确定本病最为理想的诊断方法，在血管造影 时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定，病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。

诊断鉴别

诊断标准 1.病史及临床特点 主要是进行性发展的上运动神经元和下运动神经元的混合性瘫痪，并可合并有疼痛，感觉障碍，臀肌萎缩 和中老年男性的括约肌功能障碍 ，无论动静脉瘘是位于腰骶部水平以上还是以下，其症状大多与腰骶段脊髓有关，其中80%的患者呈现为缓慢发展的脊髓病，约10%的患者为急性发病，本病易被误诊，大约仅有30%的病例在发病后1年内被确诊，另有半数以上的患者在症状出现2～3年后才作出诊断。 2.影像学所见 (1)MRI检查：表现为在MRI片上显示有异常的血管，腰骶段脊髓于胸2加权像上有异常信号可能是惟一的异常发现，MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张静脉的表现相一致，如果患者的MRI检查结果正常而高度怀疑患有本病，应进行脊髓造影，如果造影正常，则无必要行脊髓动脉造影，MRI检查所见可用于与髓内肿瘤相区别。 (2)CTM：对本病往往更为敏感和具有特异性，与没有造影剂相比，在CTM扫描片上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管，造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流，硬膜上的动静脉畸形在CTM图像上表现为完全阻塞者较为少见。 (3)选择性脊髓动脉造影：是确定本病最为理想的诊断方法，在血管造影时，脊髓前动脉易于辨认，与硬膜上的动静脉畸形相关的血供亦可确定，病变区所有滋养动脉都应该明确，以防依此进行手术的术后动静脉瘘交通支复发。