长骨造釉细胞瘤 （长骨的成釉细胞瘤，牙釉质瘤） 疾病

长骨造釉细胞瘤的发病原因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

大体病理特征长骨骨干偏心，边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生硬化，剖面为灰白色，质韧，呈结节样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和钙化，有些病例可侵及软组织。

镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同，甚至在同一标本的不同部位也可不一样，Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式：

①基底细胞型：条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌 ，这些细胞在巢的中心部位，呈棱形，周围细胞呈立方形或圆柱形，呈栅栏样排列，网织纤维包绕细胞野，巢内细胞间网织纤维少，组织结构类似上皮。

②梭形细胞型：与前面相似，只是没有周围的栅栏样细胞排列，有时细胞排列为漩涡样，网织纤维包绕单纯的细胞(中胚层肿瘤的特点)，这方面相似于纤维肉瘤 。

③鳞状细胞型：可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢，细胞呈圆形或多边形，胞质嗜酸性，有角化颗粒，细胞采用Keratin抗体染色为阳性，

④腺样结构型：细胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙内有含红细胞的管腔，另一些裂隙空虚，被覆细胞，呈立方形或圆柱形，类似腺样结构，网织纤维围绕管腔，同时也分散在细胞间，所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质，基于这些特点容易区分出来，但在同一病变中多为几种类型混合存在，而以一种为主，其中以基底细胞型最常见，其次为棱形细胞及腺样结构，鳞状细胞型少见。