巴特综合征 （Bartter-Gietlman综合征，Bartter综合征，巴特尔综合征，异型继发性醛固酮增多综合征，继发性醛固酮增多综合征，肾小球旁器增生综合征，肾小球旁细） 疾病

典型症状

颤抖 肠麻痹 抽搐 低钾血症 低血钾 多尿 多饮

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  常见于儿童期

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

尿钾 尿量 心电图 肾功能检查 血压

重点检查项目

检查多见尿钾 ，氯排出增多，尿pH值升高，尿比重 降低，血AⅡ，AⅠ和ALD均明显增高。 应常规检查血镁，血镁低者于补钾同 时应补镁。 1.血钾，钠，氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈碱血症，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)μg/L·h以上。 4.血醛固酮(Aldo)值升高可达101±9ng/L。 5.血中PGA，PGE，PGF，PGI均可升高，如PGF可达(138.0±78.0)ng/ml。 6.血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)升高可达(95.8±35.2)ng/L。 7.肾功能检查 ：BUN可升高达7.0mmol/L以上，毛森试验比重低，夜尿量 增多，并可发现尿中有蛋白及红白细胞等。 8.肾功能减退后期可发现血钙降低，血磷上升，AKP升高，尿酸 升高，肌酐升高，PTH升高，有继发甲旁亢表现。 9.尿17-OHCS，尿17-KS多在正常范围。 1.静脉肾盂造影：可发现肾结石，肾盂积水等异常。 2.心电图：可发现低血钾表现。 3.肾图异常。 4.肾活检：肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞，致密斑细胞，极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象，95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞，间质细胞或出球小动脉内皮细胞产生肾素。

诊断鉴别

Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压 (原发性醛固酮增多症 有高血压)和水肿 (继发性醛固酮增多症有水肿)，成人需排除：神经性贪食症 ，呕吐或私用利尿剂或轻泻药，这些情况下，尿氯 常是低的(<20mmol/L)。 1.原发性与继发性醛固酮增多症：原醛有血压明显升高，继发性醛固酮增多症如肝硬化 ，心力衰竭，慢性肾炎 和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别，另外，原醛还有血浆肾素活性降低。 2.其他原因引起的周期性瘫痪 ：如原发性周期性瘫痪，甲亢 ，Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒 ，棉酚中毒等，这些疾病均无血浆肾素活性和醛固酮升高，甲亢者有T3和T4升高。 3.肾小管性酸中毒者有血pH值和CO2结合力降低，棉酚中毒有食用棉子油史等，可与本综合征鉴别。 4.假性巴特综合征：长期使用襻利尿剂病人可发生假性巴特综合征，可根据病史鉴别。