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白塞病 (BD) 疾病

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白塞病如何鉴别?

诊断

1、临床表现

病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡,眼炎,生殖器溃疡以及特征性皮肤损害,另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

2、实验室检查

本病无特异性实验室异常,活动期可有血沉增快 ,C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强,HLA-B51阳性率57%~88%,与眼,消化道病变相关。

3、针刺反应试验(Pathergy test)

用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性,此试验特异性较高且与疾病活动性相关,阳性率约60%~78%,静脉穿刺或皮肤创伤 后出现的类似皮损具有同等价值。

4、特殊检查

神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高,脑CT及磁共振(MRI)检查对脑,脑干及脊髓病变有一定帮助,急性期MRI的检查敏感性高达 96.5%,可以发现在脑干,脑室旁白质和基底节处的增高信号,慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别,MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访 观察。

胃肠钡剂造影及内窥镜检查,血管造影,彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影,肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影,高分辨的CT或肺血管造影,同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

5、诊断标准

本病无特异性血清学及病理学特点,诊断主要根据临床症状,故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现,目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。

白塞病国际诊断标准

1.反复口腔溃疡 有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。

2.反复生殖器溃疡 有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。

3.眼病变 前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。

4.皮肤病变 结节红斑样病变,假性毛囊炎,脓性丘疹,痤疮样皮疹 (未服用糖皮质激素而出现者)。

5.针刺反应阳性 以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。

凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有:关节痛(关节炎),皮下栓塞性静脉炎,深部静脉栓塞 ,动脉栓塞和(或)动脉瘤,中枢神经病变,消化道溃疡,附睾炎和家族史(表3)。

口腔溃疡虽本身特异性不强,但它出现于98%的BD,且当它与外阴溃疡,眼病变,皮肤病变相结合后特异性大大提高,因此它被认为是BD的基本症状之一,当口腔溃疡,外生殖器溃疡和眼部损害三大主要症状中有两个症状存在时,在排除其他有关疾病的前提下,即可诊断为白塞病。

鉴别诊断

在临床中,本病应与单纯性口腔溃疡 ,瑞特综合征,强直性脊柱炎 ,炎症性肠病等相鉴别。

1.单纯性复发性口腔溃疡是—种最常见的具有反复发作特征的口腔粘膜溃疡性损害,多发生于青壮年,唇,颊,舌尖,舌边缘等处粘膜好发,最初,口腔粘膜充血(发红),水肿 (略隆起),出现小米粒大小的红点,很快破溃成圆形或椭圆形溃疡,中央略凹下,表面有灰黄色的苔,周围有狭窄红晕,有自发性剧烈烧灼痛 ,遇刺激疼痛加剧,影响病人说话与进食,一般无明显全身症状,而白塞病是一种全身性疾病,不仅有口腔溃疡,而且有眼部病变,会阴溃疡和针刺反应等。

2.瑞特综合征虽可有口腔溃疡,龟头炎 及结膜炎,易与白塞病相混淆,但前者无针刺反应和静脉炎 。

3.强直性脊柱炎的基本病变是附着点炎,常常HLA— B27阳性,严重或晚期者出现脊柱强直,脊椎关节呈竹节样改变,可与白塞病区别。

4.克隆病可有口腔溃疡,主要表现为消化道节段性的溃疡或增生,肠道内可呈铺路卵石样改变;溃疡性结肠炎 表现为下消 化道的溃疡,主要为乙状结肠的病变,可以由下向上发展至回肠,有人称之为“倒灌性回肠炎”,炎症性肠病的病人多有较严重的腹泻 ,大便为脓血样,而且X线或纤维结肠镜 检查可以辅助诊断,并与白塞病鉴别。

5.系统性红斑 狼疮 可有眼部病变,口腔溃疡及神经,心血管系统病变,但其病情进行性加重,并不呈周期发作性,而且LE细胞,抗核抗体阳性,这些异常发现决不见于白塞病。

6.韦格内肉芽肿 虽有眼部病变及多系统损伤,但其病情进行性恶化,肺部X线检查可见有变化多端的浸润影,有时可有空洞形成,组织病理特征为肉芽肿性血管炎,而且肾功能损害严重,无阴部溃疡,针刺试验 阴性,很易与白塞病相鉴别。

7.结核性关节炎 有时伴有结节性红斑 ,但无眼部损害及阴部溃疡,一般也无心血管及神经系统损害,抗结核治疗有效,虽然结核菌感染可引起白塞病,对抗痨治疗有效,但结核杆菌引起的白塞病不仅有结节性红斑和关节炎,而且还有血管系统,神经系统及黏膜改变,二者鉴别并不困难。

8.多发性大动脉炎 当白塞病以血管病变为主要临床表现时,应与多发性大动脉炎相区别,后者主要表现为上肢或下肢无脉症,无口腔,阴部溃疡,组织病理改变为巨细胞动脉炎 ,无静脉改变,针刺反应阴性,很少有皮损 。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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