贲门失弛缓症 （贲门痉挛，贲门弛缓不能） 疾病

典型症状

气急 贫血 溃疡 咳嗽 进食困难 干咳 呃逆

• 建议就诊科室：

  外科 普外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 康复治疗

常见问诊内容

胃肠道疾病的超声检查 胃肠道显像 无痛胃镜 上消化道X线钡餐 胃钡餐造影 内镜检查 造影检查 胸部平片 补体结合试验

重点检查项目

(一)X线检查 1.钡餐检查：钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的，对称的，粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张，处长与弯曲，无蠕动波，食管钡餐X线造影检查 见钡剂滞留在贲门部，食管下段呈边缘光滑的鸟嘴状狭窄，钡剂成细流缓慢地进入胃内，中下段食管腔扩大，程度严重者食管腔高度增粗，延长迂曲呈“S”形，状如乙状结肠，食管壁正常蠕动减弱或消失，有时出现法规则的微弱收缩，可与疤痕狭窄和食管癌相区别，如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓;如予冷饮，则使贲门更难以松弛，潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。 食管钡餐造影在失弛缓病例中是一项重要的诊断性检查，检查时要注意食管体部及远端括约肌的形态学及功能特征，造影前应插管吸出或冲洗，X线电影照像或录像较透视更能提供食管蠕动活动的动态观察，检查时病人取平卧位及站立位，以便观察食管运动功能，若食管有明显扩张或大量食物残渣，以免食物在X线影上与肿瘤混淆，失弛缓症的X线主要特征为食管体部蠕动消失，吞咽时远端括约肌失松弛反应，钡在胃食管接合部停留，该部管壁光滑，管腔突然狭窄呈鸟嘴样改变。 2.胸部平片：本病初期，胸片可无异常，随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出，在食管高度扩张，伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤，当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平，大部分病例可见胃泡消失，有肺炎或肺脓肿时肺野有改变，早期病例，在X线检查时可能不出现异常。 (二)食管功力学检查 1.食管测压管下端高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降，中上段食管腔压力亦高于正常，该方法能从病理生理角度反映食管的运动病理，可证实或确诊本病，同时可作为药物疗效，扩张术及食管肌切开术后食管功能评价的一种量化指标。 2.食管排空检查包括核素食管通过时间，食管钡剂排空指数测定及饮水试验等，均有助于判断食管的排空功能，也用于评估治疗对食管功能的疗效。 3.乙酰甲胆碱试验皮下注射氯化乙酰甲胆碱(methacholine chloride)5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛，可使本病患者产生食管强力的收缩，食管内压力骤增，从而胸骨下产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象也更加明显，但该试验特异性较差。 (三)内镜和细胞学检查 食管镜检查可确定诊断，排除食管疤痕狭窄和食管肿瘤，食管下端及贲门持续性紧闭不开放，食管内滞留液体或食物，食管腔扩大，重者食管腔扩张犹如胃腔，偶可见食管的走向扭曲呈S形，食管壁有时可见到轮状收缩环，常看不到推动性原发性或继发性收缩，由于食管的扩张，扭曲，食管变长，门齿到贲门齿线常>40cm，食管下端及贲门持续紧闭，注气也不开放，内镜通过有阻力，一般稍加用力即能进入胃腔，翻转观察时可见“紧抱征”，即贲门紧抱内镜镜身，轻推拉内镜可见贲门黏膜随之上下移动，食管的黏膜多伴有潴留性炎症改变，以下段明显，与反流性炎症所见到的黏膜充血，色红不同，食管扩张越严重者，黏膜炎症也越明显，食管下段黏膜明显变白，增厚，粗糙，可有“龟裂”征象，严重者呈结节状改变，可有糜烂及浅溃疡，当出现结节，糜烂，溃疡时，应警惕并发食管癌。 常规检查外周血可发现贫血，有吸入性肺炎时可有感染血象，白细胞计数增高和中性粒细胞增高。

诊断鉴别

诊断 凡有咽下困难和返食症状，且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能，体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体经口进入胃内所需时间的测定，检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水，流水声的出现标志着水进入胃内，正常的吞咽时间是 8～10s，失弛缓症者大大延长或完全听不见声音，实验室检查无助于诊断，确诊需依靠X线，内镜和测压等检查。 鉴别诊断 一、纵隔肿瘤 ，心绞痛 ，食管神经官能症及食管癌 ，贲门癌 等： 纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难，心绞痛多由劳累诱发，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别，食管神经官能症(如癔球症 )大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状，食管良性狭窄和由胃，胆囊病变所致的反射性食管痉挛，食管仅有轻度扩张，本病与食管癌，贲门癌的鉴别诊断最为重要，癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张，食管贲门癌造成的狭窄是由于癌组织浸润管壁所致，黏膜有破坏，可形成溃疡，肿块等改变，病变多以管壁的一侧为主，狭窄被动扩张性差，内镜通过阻力较大，狭窄严重者，常无法通过，强力插镜易造成穿孔。 贲门失弛缓症的X 线诊断一般并不困难,典型的X 线表现为食管下端呈鸟嘴状狭窄，但贲门癌特别是缩窄型型癌亦可使食管下端呈鸟嘴状狭窄,钡剂通过困难,与贲门失弛缓症难以鉴别，值得注意的是,贲门失弛缓症可以并发食管癌或贲门癌,发生率为315 % ，原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等，故对于高龄,病程较短,症状不典型的病例,诊断贲门失弛缓症需慎重,对于已确诊多年的贲门失弛缓症患者也应警惕癌变的可能。 二、原发性与继发性的贲门失弛缓症 贲门失弛缓症有原发和继发之分,后者也称为假性贲门失弛缓症(p seudoachalasia) ,指由胃癌 ，食管癌，肺癌 ，肝癌，江胰腺癌 ，淋巴瘤 等恶性肿瘤，南美锥虫病 ，淀粉样变，结节病 ，神经纤维瘤病 ，嗜酸细胞性胃肠炎 ，慢性特发性假性肠梗阻 等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常，假性失弛缓症 病人有吞咽困难 症状，X线检查食管体部有扩张，远端括约肌不能松弛，测压和X线检查均无蠕动波，这种情况发生在食管接合部的黏膜下层及肠肌丛有浸润性病变存在的疾病，最常见的原因是胃癌浸润，其他少见疾病如淋巴瘤及淀粉样变，肝癌亦可发现相似的征象，内镜检查 中未经预先扩张，该段不能将器械通过，因为浸润病变部位僵硬，大多数情况下活检可确诊，有时须探查才能肯定诊断。 三、无蠕动性异常 硬皮症可造成食管远端一段无蠕动，并造成诊断困难，因食管受累常先于皮肤表现，食管测压发现食管近端常无受累，而食管体部蠕动波极少，远端括约肌常呈无力，但松弛正常，无蠕动性功能异常亦可在伴有的周围性神经疾病中见到，如发生于糖尿病 及多发性硬化 症的病人。 四、迷走神经切断后的吞咽困难 经胸或腹途径切断迷走神经后能发生吞咽困难，经高选择性迷走神经切断术后约75%的病人可发生暂时性吞咽困难，大多数情况下术后6周症状可以逐渐消失，X线及测压检查中，可见到食管远端括约肌不能松弛及偶然无蠕动，但很少需要扩张及外科治疗，根据病史可以鉴别。 五、老年食管 老年人中食管运动功能紊乱是由于器官的退行性变在食管上的表现，大多数老年人在测压检查中发现食管运动功能不良，原发性及继发性蠕动均有障碍，吞咽后或自发的经常发生无蠕动性收缩，食管下端括约肌松弛的次数减少或不出现，但食管内静止压不增加。 六、Chagas病 可以有巨食管，为南美局部流行的锥虫寄生的疾病，并同时累及全身器官，其临床表现与失弛缓症不易区别，由于继发于寄生虫感染使肠肌丛退化，在生理学，药物学及治疗反应上与原发性失弛缓症相似，Chagas病除食管病变外，尚有其他内脏的改变，诊断前必须确定病人曾在南美或南非居住过，用荧光免疫及补体结合试验 可确定锥虫病的过去感染史。