什么是鱼鳞病

时间 : 2016-09-04 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　当全身皮肤出现鳞屑时，那么可能就是患有鱼鳞症了。什么是鱼鳞症呢?鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病。遗传性鱼鳞病较为常见，它的遗传模式是多种多样，其中包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。　　发病机理在角质形成细...

　　当全身皮肤出现鳞屑时，那么可能就是患有鱼鳞症了。什么是鱼鳞症呢?鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病。遗传性鱼鳞病较为常见，它的遗传模式是多种多样，其中包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。

　　发病机理

　　在角质形成细胞终末分化阶段，丝聚合蛋白原(角质透明颗粒的主要蛋白)被分解为能够聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白多肽，丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到角质细胞包膜，形成表皮屏障。

　　在寻常型鱼鳞病中，由于基因突变导致丝聚合蛋白的减少或缺失，致使角质化过程异常。角质层粘附增加和鳞屑形成被认为是丝聚合蛋白分解代谢产物保水氨基酸缺乏所致。

　　临床表现

　　寻常型鱼鳞病通常在出生几个月后出现皮肤干燥及轻到中度的脱屑。也可见到幼童时期才发病的迟发性寻常型鱼鳞病患者，由于腹股沟和屈侧部位潮湿而无皮损。

　　该病多累及小腿伸侧，鳞屑较大，中央固着周边翘起。常见皮纹加深。病情严重时，鳞屑可波及躯干、头皮、前额和面颊部位，可伴有瘙痒。此外，掌跖受累较明显，常导致足跟部皮沟加深或痛性皲裂。

　　临床症状和严重程度取决于季节和气候，在夏季和湿度增加时减轻，在干燥和寒冷环境下加重。尽管寻常型鱼鳞病在儿童期逐渐进展，但通常随着年龄的增长有所改善。

　　治疗

　　治疗的目的是通过润肤剂和角质软化剂的持续应用使鳞屑减少，有证据表明含有神经酰胺的脂质乳膏治疗有效。含有尿素和角质松解剂的制剂如α-羟基酸、乳酸和水杨酸有效，须注意防止水杨酸中毒。局部应用维甲酸有效，但可引起皮肤刺激。

　　维生素D类药物无效。系统使用阿维A或异维A有治疗效果，但副作用较明显。保湿清洁剂和保湿剂有助于治疗。

　　由于遗传性鱼鳞病是有一定的几率会遗传给下一代的，所以进行基因诊断明确患者的基因突变位点具有重要意义。另外，已知致病位点后对准妈妈进行产前诊断可明确胎儿是否携带致病突变，从而有助于降低患病率，加强优生优育的工作。

关键词: 鱼鳞病

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