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地中海贫血的临床表现有哪些

时间 : 2016-09-04 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

  地中海贫血是一种危害人类健康的大疾病,严重的甚至会威胁到人类的生命健康。了解地中海贫血的症状,对于预防和治疗地中海贫血具有一定的意义。那么,地中海贫血到底有什么样的症状,是怎么分型的呢?下面就跟随我们一起来看看。1、血红蛋白H病依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下...

  地中海贫血是一种危害人类健康的大疾病,严重的甚至会威胁到人类的生命健康。了解地中海贫血的症状,对于预防和治疗地中海贫血具有一定的意义。那么,地中海贫血到底有什么样的症状,是怎么分型的呢?下面就跟随我们一起来看看。

  1、血红蛋白H病依本病发病年龄,病情轻重等可分为以下3型:

  (1)重型:多于婴儿期发病,类似重症β-地贫,严重的慢性溶血性贫血,库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。新生儿期无贫血,HbBart’s含量25%,少量:HbH。

  (2)慢性溶血性黄疸型:本型少见,轻至中度贫血,持续性轻至中度黄疸,轻度肝、脾肿大,感染和(或)药物加重溶血,可合并胆石,高间接胆红素血症,切脾后黄疸不消退。

  (3)轻型:本型常见,儿童或青少年期发病,轻度或无贫血,轻度或无肝、脾肿大。感染和(或)氧化性药物可诱发或加重溶血性黄疸,甚至“溶血危象”,类似红细胞G6PD缺陷症临床表现,应注意鉴别。

  2、HbBart’s胎儿水肿综合征绝大多数于妊娠期30~40周(平均34周)时,胎儿死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水,呈蛙腹,少数病例无水肿及腹水。重度贫血、苍白、可有轻度黄疸,肝肿大比脾肿大明显,可无脾大。可见皮肤出血点。胎盘巨大且粗厚、苍白、质脆。

  3、血红蛋白Constant Spring(HbCS)

  (1)HbCS的纯合子状态:可有轻度低色素性贫血,有时发生黄疸,肝脾轻度肿大。红细胞大小不等,有靶型细胞,MCH偏低,网状红细胞计数增多。HbCS0.05~0.06,微量HbBart’s,HbA2及F均正常,其余为HbA。这种病例很少见。

  (2)HbCS的杂合子状态(即HbCS特性):无血液学异常,或轻度贫血,红细胞异常,小红细胞症等。HbCS约0.01,HbA及A2均正常。

  HbCS若同时复合α地贫1(基因型为αCSa/--)时,其临床表现和血象与HbH病相似。称为CS型HbH病。使用pH8、6的淀粉凝胶电泳容易与HbA、HbA2、HbF等区分可来,由于量少,容易忽视。

  以上就是我们介绍的地中海贫血的相关症状,相信你也有所了解了。如果发现类似症状请一定要及早去医院检查,尽可能争取早日治疗。当然,在日常生活中,你也需要积极加强体育锻炼,补充身体中必须的营养食物。

关键词: 地中海贫血 贫血
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