渐冻人有哪些典型症状

时间 : 2016-09-04 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

渐冻人(ALS)患者一般最早出现的症状为手部不对称性肌无力，如扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。ALS病情发展缓慢，但患者的手部无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐延至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区出现肌肉跳动感。症状进行性加重，下肢也感..

　　渐冻人(ALS)患者一般最早出现的症状为手部不对称性肌无力，如扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。ALS病情发展缓慢，但患者的手部无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐延至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区出现肌肉跳动感。症状进行性加重，下肢也感无力，僵直，动作不协调，行走时足下垂，但肌萎缩不明显。体格检查可见双上肢肌肉萎缩和无力，远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。

　　疾病早期舌肌萎缩和纤颤较明显，甚至可为首发症状。随着病情发展，ALS肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等，但由于双侧皮质延髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性延髓麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。

　　ALS晚期，患者可出现双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，不能吞咽，依靠鼻饲进食。当呼吸肌受累，患者即出现呼吸困难，胸闷，咳嗽无力，常死于呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭或吸入性肺炎。