再生障碍性贫血的诊断标准有些什么

　　说起再生障碍性贫血不少人都觉得只要是患病就肯定是死路一条，其实不是这样的，要知道其实再生障碍性贫血只要是发现早的话完全是可以治愈的，像是这种情况的下再生障碍性贫血的诊断标准有哪些呢?让我们一起来了解一下吧。

　　再生障碍性贫血是一种综合症，其发病原因主要是指原发性骨髓造血功能衰竭。根据临床发病情况可分为急性再障和慢性再障。各个年龄层次均有发病。其中以青壮年居多。年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。急性再障自然病程多于1年内死亡; 慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。

　　(一)临床表现

　　本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。

　　1.急性再障：起病急，进展迅速。常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。

　　2.慢性再障：起病及进展均缓慢。以贫血为首起和主要表现，出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血;病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。

　　(二)实验室检查

　　1.血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。贫血呈正色素、正细胞型。网织红细胞显著减少，急性型常

　　2.骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。

　　3.骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, 若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,则提示造血功能低下。不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。

　　4.核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布; 血清铁增高,59Fe半衰期延长;抗碱血红蛋白大多数升高;成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。

　　(三)诊断标准

　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　2.一般无肝脾肿大。

　　3.骨髓至少1个部位增生

　　减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。

　　4.除外能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

　　5.一般抗贫血药物治疗无效。

　　确诊为再障后应进一步明确是急性再障或是慢性再障。

　　急性再障(重型再障Ⅰ型)的诊断标准:

　　1.临床：同临床表现所述。

　　2.血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列中之二项：

　　(1)网织红细胞

　　(2)中性粒细胞绝对值

　　(3)血小板

　　3.骨髓象：

　　(1)多部位增生低下，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多。

　　(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　慢性再障诊断标准：

　　1.临床：同临床表现所述。

　　2.血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞 、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

　　3.骨髓象：

　　(1)三系或二项减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红(碳核红)比例增多,巨核细胞明显减少。

　　(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

　　4.病程中如病情变化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型。