室间隔缺损的症状体征

　　室间隔缺损这个问题对于普通人而言，无疑是有些陌生的。但是如果大家对其马虎大意的话，那后果便是有些严重了。为了更好的了解这个疾病，我们一起来看看下面的介绍吧。

　　据统计，约20％的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3％，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03％，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短。

　　缺损口径较小，分流量较少者，一般无明显症状，缺损较大，分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸，气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状，当产生轻度至中度肺动脉高压，左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸，气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显，重度肺动脉高压，产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重，最终发生右心衰竭。

　　在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比，室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流，婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多，由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染，因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫，呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育，心室水平的左向右分流，使左，右心室负荷均增加，起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显(肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变)，继之，肺小动脉发生痉挛，收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加，肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转，呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善，虽然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变，向管壁中层肌肉肥厚，内膜增厚，管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展，使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压，随着上述病理生理演变，左身中分流量由逐步减少发展成双向分流，以至最终形成右向左的反(逆)向分流，后者使体循环动脉血氧含量降低，出现口唇及指，趾端紫绀，体力活动时尤甚，即所谓艾森曼格(Eisenmenger)综合征，此时，左心室负荷减轻，而右心室负荷进一步加重，上述病理生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异，大口径缺损可能在2～3岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至10岁左右，而小口径缺损上述发展较慢，可能在成年后方出现，偶见安然度过终生者。

　　诊断室间隔缺损，一般依据病史，心脏杂音，心电图，胸心X线摄片，超声心动图和彩色多普勒显像，即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。

　　心室间隔缺损的病理生理影响，主要是由于左右心室相沟通，引起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化，分流量的多寡和分流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差，而后者又取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。