烟雾病的临床表现及诊断

　　不同的疾病有不同的症状，尽管有相似的症状，但是还是每个疾病都有其特点的。症状是让人们发现自己患病的重要途径，症状有着重要的意义。烟雾病是比较常见的疾病，下面就为大家介绍一下这三种病的症状吧。

　　烟雾病有哪些表现及如何诊断?

　　临床表现

　　文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30％～45％。

　　本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下：

　　1.缺血组

　　(1)发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。

　　(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现TIA，患者常有多次卒中发作史，文献报告1次发作者占13.3％，2次发作者占60％，3次发作者占26.7％。

　　(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40％的患者伴有癫痫发作。

　　(4)在CT或MRI检查时，80％可见脑内多发梗死灶。

　　2.出血组

　　(1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。

　　(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78％～90％，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故moyamoya病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。

　　(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，有人报告18例moyamoya病引起颅内出血的患者，随访5.4年，13例(72.2％)预后良好，5例(27.8％)出现1次或多次复发。

　　值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。

　　诊断