小脑萎缩的病因病理

时间 : 2016-09-01 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50％的机率遗传此症并发病。据流行病学研究发现：小脑萎缩其危险因素有数十种，其中较肯定的因素有高龄、家族史和因头部外伤出现意识丧失的脑外伤患者。特别是家族史是最肯定的因素。...

　　小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50％的机率遗传此症并发病。据流行病学研究发现：小脑萎缩其危险因素有数十种，其中较肯定的因素有高龄、家族史和因头部外伤出现意识丧失的脑外伤患者。特别是家族史是最肯定的因素。

　　一、小脑萎缩的具体病因为：

　　1.遗传因素：

　　本病病因不明，但大多有家族遗传倾向，20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传，而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13～q21，将OPCA遗传基因定位于6p24～p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。

　　2.脑出血：

　　经治疗后有或没有局限性小脑萎缩，而大多有智能减退，少数可形成软化灶，或痴呆。

　　3.脑梗塞：

　　无论缺血性或出血性脑梗塞，其后期均可发生，严重的可形成软化灶等，多发性、腔隙性脑梗塞发展为局限性小脑萎缩的人数虽然不多，但是大多数患者可导致痴呆，

　　4.外伤性：

　　为脑外伤的后遗症。按损伤的性质又分为闭合性和开放性两种。开放性又分为穿通性和非穿通性。穿通性又分为火器性和非火器性。是常见引起小脑萎缩的原因。

　　5.大脑半球萎缩：

　　胎儿期或新生儿期血管阻塞引起的大块脑梗塞或发育不全所致。

　　6.脑钙化：

　　病人常同时伴有同侧面部血管痣。全脑弥漫性钙化可成为导致局限性小脑萎缩的原因。

　　二、小脑萎缩的病理：

　　病理方面，其表现多种多样，常见的有神经细胞的萎缩、变性，髓鞘的脱失，胶质细胞轻度增生，从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与脊神经节变性、髓鞘脱失，尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

　　温馨提示：患者应该加强营养、改善营养状况，保持膳食平衡和心理健康。多读书、多看报，经常参加集体活动，适度参加锻炼。增进认知活动，努力恢复以前的生活经验和能力。增强病人的定向力，若定向力障碍严重时，应避免单独外出。促进语言沟通，协助病人增加人际交往，如参加娱乐活动，户外活动。