引起不动纤毛综合征的因素有哪些？

时间 : 2016-09-01 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

不动纤毛综合症是属于常染色体隐性遗传的疾病，即是纤毛结构缺憾的表现。常发病于儿童与青少年。可是绝大部分人对于这个病都不熟悉，下面就让大家来了解一下不动纤毛综合征的病发原因，从而让患者对此病的了解更为多一些。　　(一)发病原因本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有...

不动纤毛综合症是属于常染色体隐性遗传的疾病，即是纤毛结构缺憾的表现。常发病于儿童与青少年。可是绝大部分人对于这个病都不熟悉，下面就让大家来了解一下不动纤毛综合征的病发原因，从而让患者对此病的了解更为多一些。　　(一)发病原因　　本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽，任何1种多肽有缺陷，均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失)，有放射辐缺陷者，有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74％)。　　(二)发病机制　　ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。　　患者们可以通过手术治疗从而得以痊愈，一般预后良好。除此之外，要增强自身体质，进行健康良好的饮食习惯。希望广大患者们都能早日治疗尽早康复。