小儿女性性早熟治疗前的注意事项

　　(一)治疗

　　本症治疗的原则是消除病因抑制性发育直至正常青春期年龄尽量促使身高达到最终身长注意情绪变化必要时进行健康教育和性教育

　　1.病因治疗 对病因明确的首先针对病因治疗肿瘤能够完全切除者治疗效果及预后一般良好而肿瘤不能完全切除者的预后不佳

　　若肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等可采用药物治疗以控制或阻止病情发展甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代病情可消退先天性肾上腺皮质增生患者可采用皮质醇类激素治性发育变异一般不需治疗但需追踪观察女性自主性滤泡囊肿一般不考虑手术切除可在腹腔镜下穿刺使较大的囊肿缩小或采用甲羟孕酮治疗

　　2.心理卫生咨询 对特发性性早熟及时合理的心理咨询是本病治疗措施的重要内容大多数病人最终发育除身高较一般人矮小外其他完全正常故不需特殊处理但应对患儿和家属做好解释告知本病的有关知识使他(她)们解除顾虑消除好奇恐惧和害羞心一旦患儿进入正常的青春发育期年龄和发育成熟年龄即与周围同伴完全一样在患儿性发育过程中应特别提醒家长注意保护儿童避免遭受凌辱造成身心创伤

　　3.特发性性早熟的药物治疗 主要目的是抑制排卵促使性发育推迟阻止行经及骨骺过早融合以防止成年后身材矮小抑制性发育的药物有甲羟氯地孕环丙孕酮等上述药物对抑制性发育效果较理想往往性征发育中但身高继续增加骨骺提早融合，致最终身长低于应有身长

　　近年应用GnRH激动剂治疗真性性早熟取得较理想效果，可抑制性发育又可控制身高增加

　　(1)甲羟孕酮(安宫黄体酮)：为最常用药物抑制中枢促性腺激素的分泌，对性激素的合成有直接作用可使发育的乳腺缩小甚至退化到未发育状态;白带减少或消失月经停止;对骨骼的生长无抑制作用骨骺提早融合主要副作用为因其有轻度糖皮质激素作用可抑制ACTH和皮质醇分泌使摄食量和体重增加有诱发糖尿病和高血压风险用量：2次/d每次5～10mg;若肌内注射100～200mg/m2每1～2周1次。

　　(2)醋酸氯地孕酮(Chlormadinone acetate)：具有拮抗促性腺激素分泌和拮抗雄性激素的作用副作用较甲羟孕酮少用量2～4mg/d疗程依据疗效而定

　　(3)环丙孕酮(Cyproterone)：具有抗雄激素抗促性腺激素和孕酮类作用的特性因此其缺点与酯酸甲孕酮类同但具有抑制ACTH分泌使皮质醇降低的作用用药后可出现疲劳乏力等不良反应常用量为每天每平方米体表面积70～100mg，分2次服或每2～4周肌内注射100～200mg/m2

　　(4)GnRH类似物(GnRH-analogue)或GnRH激动剂(GnRH agonistGnRH-A)：　近年来应用上述药物治疗特发性性早熟取得较好效果目前GnRH-A已作为治疗性早熟的首选用药，不论特发性还是错构瘤所致真性性早熟均有良好效果

　　但一般认为使用GnRH激动剂的指征是：①女孩或男孩的第二性征发育身高增加速度和骨龄在6个月～1年内增加明显者(如大于年龄的2.5倍标准差);②血睾酮持续升高>2.5nmol/L(>75ng/dl)的男孩(8岁以前);③血雌二醇≥36pmol/L(≥10pg/ml)者;④9岁以前女孩已有月经来潮者;⑤存在严重精神-心理压力或异常父母迫切要求给予治疗时;⑥对由于中枢神经系统器质性病变引起的性早熟，特别是伴有GH缺乏者须尽早应用GnRH激动剂治疗并同时积极治疗原发病本剂开始应用时可激发促性腺激素释放较长期应用因降调节作用而使垂体处于去敏感状态从而使促性腺激素明显减少性激素合成减少生物效应下降GnRH-A治疗GnRH依赖性性早熟，起效快一般治疗1年可获稳定的效果在用药开始的第1～2个月会出现性征进一步发育骨生长加速甚至偶尔月经来潮继而性征消退月经停止生长速度减最终身长取决于开始用药时性征发育的阶段药物剂量是否足够和停药时的骨龄

　　但近来认为单用GnRH治疗性早熟常不能达到根据其遗传所预测的高度将GH加入GnRH治疗可能对改善成人高度更有效治疗头1年身高生长速度减慢约60％头3年骨骼成熟明显减慢只要治疗及时患者基本上能达到或接近正常身高的目标值常用的GnRH-A近年应用的长效GnRH-A(triptorelin可每月肌内注射1次效果更好在治疗期间，每隔1～3个月进行1次复查主要内容有血睾酮或雌激素水平刺激试验身高骨龄和第二性征的测量和评价，注意卵巢和子宫发育情况皮下注射GnRh-A后1～3天血浆LH、睾酮和E2水平呈暂时升高约1个月后逐渐下降至青春期前水平雌激素或睾酮完全被抑制开始GnRH-A治疗前首先应明确患者是否存在青春发育型的LH脉冲分泌以及性发育的速度如果患者LH基础分泌和对GnRH刺激的反应如同青春期前水平则不考虑用GnRH激动剂治疗