副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛有哪些表现及如何诊断？

时间 : 2016-09-01 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存在。眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文，是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿...

　　副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征，常与肌阵挛合并存在。

　　眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文，是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月，女性略多于男性，急性起病多见。成年患者发病年龄各异，其病多呈亚急性的，进展数周，也有病例呈急性起病或缓慢进展者。

　　本病亚急性起病，临床症状以眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主，同时伴有眨眼动作。当闭眼或睡眠时上述运动仍然存在;当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时，上述不自主运动反而加重。可见多方向性眼球粗大的无节律急跳，呈非随意和非协同性，有时伴广泛肌阵挛，常伴小脑综合征及脑干广泛损害，是本病的特征性表现。POM一般呈波动性进展，神经母细胞瘤患儿可出现POM、肌张力低和易激惹等。斜视性眼阵挛可以作为单一的症状出现，也可以作为一特殊症状与其他的症状，如共济失调、构音障碍、步态不稳等一同伴发出现。

　　儿童常伴发有神经母细胞瘤，成年人可伴发多种肿瘤。早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索。大约20％的成年患者可能患有恶性肿瘤，最常见为肺癌，其次为乳腺癌、子宫颈癌、卵巢癌、淋巴瘤、甲状腺癌或膀胱癌等。成人患者中，其症状常与小脑性共济失调、构音障碍、肌阵挛、眩晕和脑实质病变合并发生。

　　患者的血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在，同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的中枢神经系统神经元的核蛋白起反应，对神经元细胞质中的蛋白不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和神经核中分离出来的相对分子量为53～61kDa和79～84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。

　　抗-Ri抗体具有一定的特异性，非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体。有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体，而出现假阴性结果。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征，也可以作为指导预后的指征。因为患者在进行肿瘤治疗或皮质激素治疗之后，其临床症状以及血液和CSF中的抗体滴度均能同时好转。

　　CT扫描常无异常发现，MRI检查有时可见脑干部位异常信号。CSF检查发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高。

　　切除原发肿瘤以及应用促皮质激素(ACTH)或皮质激素可以使临床症状好转，大约半数以上的患者眼阵挛症状或其他症状均可消失。有报道自然缓解者，但十分罕见。对症治疗可用氯硝西泮(氯硝安定)。

　　主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，系统检查未发现癌肿，需定期复查。脑脊液及电生理检查有助于诊断，血清或CSF特异性自身抗体可确诊副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)和提示潜在的肿瘤性质。