时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网
小脑扁桃体下疝畸形是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。本病的症状体征有那些呢?下面介绍小脑扁桃体下疝畸形的症状。1、延髓和上受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍...
小脑扁桃体下疝畸形是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。本病的症状体征有那些呢?下面介绍小脑扁桃体下疝畸形的症状。
1、延髓和上受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等;脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不一等小脑症状。
2、可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状。
3、脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿，延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状。
小脑扁桃体下疝畸形临床表现，根据病变的严重程度，分为3型：
Ⅰ型是最轻的一型。
表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。
Ⅱ型是最常见的一种类型。
表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90％有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型为最严重的一型，罕见。
表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕部脑膜脑膨出，并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。
Chiari重新将之分为4型，
他在前3型的基础上又增加第Ⅳ型：即小脑发育不全但不疝入椎管内。该型不被人们所接受
飞华健康网温馨提示：根据发病年龄、临床表现以及辅助检查，小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难，尤其是CT及MRI的临床应用使其诊断变的简单、准确、快速。
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