时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源:互联网
软骨发育异常-血管瘤综合征的主要临床表现为掌骨及指骨酸胀肿痛,有时可见拐状手、膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。病人智力发育正常,但身材较矮小,约有12%的患者为侏儒,并且约有36%的病人下肢不等长。病人肢体的功能常因软骨瘤而受损。体表可见蓝紫色、柔软包...
软骨发育异常-血管瘤综合征的主要临床表现为掌骨及指骨酸胀肿痛,有时可见拐状手、膝内翻、髋内翻、扁平足等继发性畸形。病人智力发育正常,但身材较矮小,约有12%的患者为侏儒,并且约有36%的病人下肢不等长。
病人肢体的功能常因软骨瘤而受损。体表可见蓝紫色、柔软包块。按压时柔软,且可压缩,放手后又恢复。在柔软的瘤体内有时可扪及静脉石。并可见到瘤体低于心脏平面时瘤内血液回流受阻,瘤体增大,瘤体高于心脏平面时血液回流通畅,瘤体缩小的现象,被称为体位元移动试验阳性。在柔软的瘤体内有时可扪及静脉石。
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