哪些疾病应与先天性巨结肠相鉴别

　　先天性巨结肠病儿，在新生儿期因出现急性肠梗阻症，开腹探查屡见不鲜。在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生。也常因症状不典型而延误诊断和治疗，误诊、误治的原因主要是病史不清，查体不细，其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识，先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。

　　1、新生儿期

　　(1)先天性肛门直肠畸形

　　该症为最常见的低位肠梗阻原因，肛门闭锁或仅有瘘孔时，经仔细望诊就可辨认这类异常肛门，但肛门正常的直肠狭窄或闭锁，还需经肛诊及X线检查证实。

　　(2)先天性肠闭锁或狭窄

　　低位的肠闭锁或狭窄也为低位肠梗阻表现，肛诊后没有胎便或仅有少量灰白色胶冻样便(肠狭窄可有少量胎便)，X线钡剂灌肠显示病变远端结肠异常细小(胎儿型结肠)，钡剂不能通过病变部位(闭锁)或者很难通过(狭窄)病变部位。

　　(3)功能性肠梗阻

　　功能性肠梗阻常见于早产儿，Nixon等(1968)对这类病儿经直肠肛管测压检查，证明缺乏正常反射，认为与肌间神经节细胞不成熟有关，其他疾病也可引起新生儿功能性肠梗阻，诸如呼吸困难，感染中毒，脑组织损伤等。

　　(4)坏死性小肠结肠炎

　　新生儿的坏死性小肠结肠炎，多与生后窒息，乏氧，休克等原因有关，除没有生后便秘史外，临床症状常不易与新生儿巨结肠肠炎鉴别。

　　(5)胎粪性腹膜炎

　　胎粪性腹膜炎与胎儿期肠穿孔有关，出生前穿孔未闭合者，生后因肠内容物进入腹腔而发生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者，无菌的胎便进入腹腔后，引起胎粪性腹膜炎，致小肠广泛粘连及胎便钙化，可发生粘连性肠梗阻。

　　(6)单纯性胎粪便秘

　　单纯性胎粪便秘也称胎粪塞综合征，主要因胎便黏稠，致一过性胎便排出障碍，致肠梗阻，这类病儿均为足月新生儿，生后24～48h仍不能自动排泄，出现低位肠梗阻症状，该症经肛诊或洗肠等方法排便后，症状缓解且不再复发。

　　(7)胎粪性肠梗阻

　　胎粪性肠梗阻在我国很少见，该病与胰腺的纤维囊性病有关，是西方国家新生儿低位肠梗阻的常见原因之一，发病率约1/2000，该症中10％～15％病儿因胎便过度黏稠，堵塞回肠远端而发病。

　　(8)新生儿腹膜炎

　　也分原发性腹膜炎和续发性腹膜炎，新生儿原发性腹膜炎少见，多为脐源性感染，有的为血源性，与败血症有关，续发性腹膜炎见于新生儿巨结肠穿孔、胃穿、胆道穿孔及阑尾炎等。

　　2、乳幼儿和儿童期

　　(1)续发性巨结肠

　　也称器质性巨结肠，巨结肠续发于器质性病变或机械性不全梗阻，与长期排便不畅或受阻有关，常见于先天性肛门直肠狭窄，直肠外肿物压迫，肛门直肠畸形术后或外伤后形成的肛门瘢痕狭窄，经肛门检查可以确诊。

　　(2)特发性巨结肠

　　该症与排便训练不当有关，特点是无新生儿期便秘史，2～3岁时发病或出现明显症状;慢性便秘常伴肛门污便，便前常有腹痛;肛诊感觉除直肠扩张积便外，括约肌处于紧张状况，直肠肛管测压有正常反射，是诊断该病和除外先天性巨结肠的最可靠方法。

　　(3)先天性巨结肠同源病

　　(4)先天性乙状结肠过长

　　因乙状结肠过长而大量贮存粪便致慢性便秘，常伴乙状结肠扩张。

　　(5)退化性平滑肌病

　　其症状为便秘，慢性进行性腹胀和肠梗阻，除结肠扩张外亦有小肠扩张甚至胃，食管扩张，直肠肛门测压可见有正常反射，病检肠管变薄，肌细胞退化坏死和肌纤维再生，并可见炎性病灶，神经节细胞和神经丛移位。

　　(6)其他原因便秘

　　①饮食性便秘：乳幼儿可因母乳不足，代乳品过于浓稠或稀少，或未及时添加辅食;年长儿则为食物过少或过精，较少进食富含纤维素的蔬菜和水果所致。