急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

一、一般资料 1.发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。 2.发病季节四季散发，我国夏秋季多见。 3.发病地区农村多见。 4.病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史，疫苗接种史、手术史等。二、发病形式急性或亚

一、一般资料1.发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。2.发病季节四季散发，我国夏秋季多见。3.发病地区农村多见。4.病前诱因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史，疫苗接种史、手术史等。二、发病形式急性或亚急性起病，多数患者发病2～4周内病情达到高峰。三、神经系统症状体征1.运动障碍(1)运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。可波及躯干肌，严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经导致呼吸肌麻痹。(2)运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。早期肌萎缩常不明显，严重患者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。2.脑神经障碍 30％～53％的患者可有脑神经麻痹。成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；儿童以舌咽神经、迷走神经麻痹常见。外展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。3.感觉障碍约80％的患者有感觉障碍，可表现为：(1)主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。(2)客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉，感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。4.自主神经系统功能障碍 2/3患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速，位置性低血压或血压增高，面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。四、病程与预后一般起病后症状迅速发展，约半数患者2周内达高峰，可在2～3日内使原来健康的人变成卧床不起，甚至需要人工辅助呼吸。通常在症状稳定1～4周后开始恢复。GBS的危险性较高，在条件完备的医院病死率为3％～5％，主要死亡原因是呼吸窘迫综合征、辅助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。