脊髓亚急性联合变性

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

脊髓亚急性联合变性是由于维生素B 12 缺乏而引起的神经系统变性疾病。维生素B 12 是核蛋白合成、髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏将影响造血功能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。而维生素B 12 缺乏通常是与内因子分泌的先天性缺陷有关，也可能因各种原因造成维生素B 12 吸收不良。本病病变主

脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏而引起的神经系统变性疾病。维生素B12是核蛋白合成、髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏将影响造血功能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。而维生素B12缺乏通常是与内因子分泌的先天性缺陷有关，也可能因各种原因造成维生素B12吸收不良。本病病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。多于中年发病，起病呈急性或慢性。临床症状有贫血、双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪，常伴有周围性感觉障碍。本病多见于中老年，男女发病率无差异，起病为亚急性或慢性，呈进行性加重。主要症状体征有：一、神经系统症状早期为周围神经受累，若不经治疗随后将出现脊髓受累的临床症状。1.周围神经症状呈多发性神经炎表现，早期症状为肢体末端出现对称性和持续性的感觉异常，如麻木、蚁走感、刺痛、烧灼样等，严重时可伴肢体无力，下肢受累较早和较重。客观检查，肢体远端出现袜子和手套样痛、温、触觉减退或消失，肌张力减低，腱反射减弱，轻度肌萎缩和腓肠肌压痛等。2.脊髓症状脊髓病损于脊髓后索，随后出现脊髓侧索病损的表现，以胸段脊髓累及为重。脊髓后索受累的表现是：包括双足趾的振动觉、关节位置觉、运动觉等深感觉障碍，继之向上发展累及踝关节、膝关节及其他关节，步态不稳，踏地如踩棉花感，夜晚光线不足时更为严重。少数患者双手动作亦笨拙，扣衣钮困难，神经系统检查发现两下肢深部感觉障碍和感觉性共济失调征。当脊髓侧索病损累及皮质脊髓束时，将出现下肢肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性等脊髓性痉挛状态。病变进一步发展可上下延伸累及颈段和腰骶段脊髓，出现相应的上肢症状及排尿、性功能障碍。3.其他神经系统受累的症状⑴视神经症状：5％患者出现视神经炎和视神经萎缩的症状，表现为视力减退，中心暗点，视野缩小，甚或失明，黄蓝色盲也可见。⑵精神症状：常见有遗忘，兴奋、易激怒、情绪不稳、抑郁、淡漠、情绪低落和认知功能轻度障碍。严重病例可表现为精神病、重度痴呆和神志障碍，如妄想、幻觉、躁狂、定向力丧失、反应迟钝、嗜睡甚或昏迷。病变主要累及大脑白质，脑电图表现为弥散性慢波。二、其他系统的症状1．贫血症状多发生于神经系统症状之前，少数出现在神经系统症状之后，表现为倦怠、乏力、面色苍白、头昏、面部及下肢水肿、心慌、活动后呼吸困难、心脏扩大、心脏有杂音、脾大。2．消化道症状表现为食欲缺乏、腹胀、腹泻和舌炎等消化不良症状。