结节性脂膜炎有哪些症状

时间 : 2016-08-31 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　一、皮肤损害1、皮下结节是NP的主要特征，皮损以四肢多见，主要分布于股，臀和小腿，但前臂，躯干和面部也可出现，损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色；以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上；一般3...

　　一、皮肤损害

　　1、皮下结节是NP的主要特征，皮损以四肢多见，主要分布于股，臀和小腿，但前臂，躯干和面部也可出现，损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色；以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上；一般3～4个，也可多达数十个，常对称分布，成批发作，结节位于皮下深部时可有轻度移动；位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛，经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死，萎缩和纤维化的结果，结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降，除发热，还可有乏力，食欲减退，肌肉和关节酸痛等，有10％～15％的患者无热，仅出现皮肤结节，有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefyingpanniculitis)，被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见，此种类型的15％有α1抗胰蛋白酶缺乏。

　　2、另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosissubcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见，主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。

　　二、系统损害

　　1、本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差，一般先有皮损，后出现内脏病变；也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害，单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难，内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来，肝脏受累可出现右胁痛，肝大，黄疸和肝功能异常；小肠受累可有肠穿孔，脂肪痢；肠系膜，大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛，腹胀和包块等，此外，骨髓，肺，胸膜，心肌，心包，脾，肾，肾上腺，脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少，贫血和血小板减少，肺部阴影，胸痛和胸膜炎，心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿，血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等，内脏广泛受累者可因循环衰竭，出血，败血症和肾功能衰竭而死亡。

　　2、系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis，CHP)，是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热，肝脾肿大，全血细胞减少，出凝血异常，本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关，组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

　　3、本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。

　　4、Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎，这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病，他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血，病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关，本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓，淋巴结，肝，脾，浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。