一起来了解喉神经纤维瘤

核心提示: 该瘤常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节 ，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。

　　喉神经纤维瘤是指喉部的神经纤维病变导致的肿瘤，是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常，也就是常染色体显性遗传病，这种病的病因是遗传所致，这种病在小儿时期就会发现，发现的越早越容易治疗，下面小编就带大家一起来了解下这种病。

　　疾病病因

　　本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。

　　病理生理

　　皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。

　　病理病机

　　1、病因：源于神经外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation)，是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

　　2、病理：此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。

　　临床表现

　　该瘤常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节 ，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。

　　诊断检查

　　咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。

　　治疗方案

　　主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查，有时神经外科手术切除后尚可能再发。

　　应告知患者，其子女中有50％可发生本病，必要时应考虑绝育。

　　那些纤维瘤适合手术

　　一般情况下，纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术：

　　1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;

　　2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活;