门静脉高压的病因介绍

时间 : 2016-08-28 07:40:03 来源：互联网

[摘要]

　　门静脉高压是由于一组门静脉血压持续升高而引发的一种症候群，对于这种疾病，我们应该要引起足够的重视，为了让大家能够全面地认识门静脉高压，下面就为大家详细介绍门静脉高压的病因。　　(一)发病原因门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本...

　　门静脉高压是由于一组门静脉血压持续升高而引发的一种症候群，对于这种疾病，我们应该要引起足够的重视，为了让大家能够全面地认识门静脉高压，下面就为大家详细介绍门静脉高压的病因。

　　(一)发病原因

　　门静脉高压病因各异，其发病原因迄今为止也仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。过去本症的病因学分类众多，诸如 Whipple、Leevy、Sherlock、Dolle、Friedel等。现根据本症近年来发病机制的研究进展，结合其病因和解剖部位，又考虑到简单实用，引用Bass & Sombry分类法进行介绍。

　　1.原发性血流量增加型

　　(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。

　　(2)脾毛细血管瘤。

　　(3)门静脉海绵状血管瘤。

　　(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。

　　2.原发性血流阻力增加型

　　(1)肝前型：发病率

　　①血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

　　②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。

　　(2)肝内型：发病率占90％。

　　①窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。

　　②窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。

　　③窦后型：肝静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。

　　(二)发病机制

　　门静脉高压发病机制较复杂，不同的原因可通过不同的途径引起门静脉高压。理论上讲，门静脉压力增高是由于门静脉血流阻力增加和血流量增加所致，下腔静脉压力也可影响门静脉血流阻力。但在正常人体，门静脉-肝静脉循环有高度的顺应性，它能耐受巨大的血流变化而使门静脉压力变化很小，故门静脉高压首先是由血流阻力增加引起的，一旦门静脉高压出现，门静脉血流量增加是维持或加剧慢性门静脉高压的一个重要因素。血流阻力增加可发生于门静脉和肝静脉系统的任何部位，由于门静脉及其属支均缺乏瓣膜，无论肝内、肝外门静脉阻力增加均可使门静脉系统压力普遍升高，从而引起一系列血流动力学改变和临床表现。血流阻力与血液黏稠度和血管的长度呈正比，与血管半径的四次方呈反比。

　　1.门静脉高压形成的结构学基础

　　(1)门静脉阻力增加-后向血流学说(backward flow theory)：1945年Whipple首先提出该学说，认为门静脉高压是门静脉阻力增加和门静脉血流输出道阻塞引起门静脉系统被动充血，是本病形成的基本机制。这是由于门静脉系统解剖结构所决定的，腹腔内脏小静脉与心脏之间任何部位血流阻力升高，均可导致阻塞部位以下的肠侧静脉压力升高。阻力增加的因素可以是固定的不可逆的，也可以是功能性的，可逆转的。其影响因素，根据其发生的解剖部位分为肝内、肝外静脉阻力增加，分述如下：

　　①肝内微循环障碍：肝硬化时由于肝组织结构的病理变化是导致肝内循环障碍的基础。肝脏微循环是指以窦状隙为中心，包括流入窦状隙的门静脉、肝动脉末梢支及其流出窦状隙的肝静脉末梢支。窦状隙在肝内是呈细网状、分支众多的毛细血管网，窦壁由内皮细胞、肝巨噬细胞、贮脂细胞、陷窝细胞及少量网状纤维、神经纤维构成。根据其肝循环障碍发生部位的不同又分为窦型、窦前型、窦后型3种，其中窦型即属于肝脏微循环障碍。引起肝脏微循环障碍的主要原因：

　　A.窦状隙缩小：其主要原因是Disse间隙胶原化、肝细胞及巨噬细胞体积增大、贮脂细胞脂肪蓄积、纤维组织增生、窦外肿瘤细胞浸润及窦内血栓形成等。由于窦状隙血管管腔大而又无耐压结构，当内外压力发生变化时即可引起管腔的被动性扩张或收缩，在各种肝病时，由于肝细胞炎症肿胀、巨噬细胞增生、肥大，一方面压迫窦壁，使窦状隙缩小、变窄，由于血管阻力与其半径的4次方成反比，窦状隙的轻度狭窄，即可使其血流阻力明显增加，加重肝内微循环障碍。另一方面还由于窦状隙变窄，其内皮细胞上的微孔缩小，数量减少，使Disse间隙变窄，从而影响肝细胞自身的营养摄取和排泄，进一步加重肝细胞功能损害，形成恶性循环。在酒精性肝病时，不仅肝细胞严重脂肪化，而且使Disse间隙淀粉样蛋白沉着，使其胶原化和纤维蛋白淀积，也可使肝动脉受损，血流阻力增加。肝细胞体积增大和Disse间隙胶原化是造成肝内血管间隙缩小的主要原因，在慢性维生素A中毒患者的肝内贮脂细胞蓄积也可使窦状隙变窄，增加血流阻力。各种肿瘤细胞的浸润、增殖及各种原因引起的髓外造血，也可增加窦状隙循环障碍。DIC时引起的窦状隙内血栓形成可以阻塞肝内微循环，也是严重影响其门脉高压的因素之一。

　　B.肝窦毛细血管化：这是由于上述肝内微循环独特而复杂的结构所决定的。窦状隙内径仅7～15μm，窦外无基底膜，窦壁由内皮细胞、肝巨噬细胞、贮脂细胞、陷窝细胞及极少量网状纤维、神经纤维构成。其内皮细胞有许多微孔，直径约0.1μm，血液内仅溶质和颗粒物质可通过这些微孔进入Disse间隙，而血细胞则不能通过。窦内血液直接与肝实质细胞接触。各种原因造成的肝细胞损伤、炎症、免疫反应等引起胶原合成增加、纤维组织增生，内皮细胞下基膜形成和内皮细胞的去微孔化，导致肝窦毛细血管化，阻碍了血液与肝细胞的接触，不仅影响了细胞内外的物质交换，而且妨碍了血细胞的通过，增加血流阻力，参与了门静脉高压的形成。

　　门静脉高压对患者造成了严重的危害，时刻影响患者的身心健康，不仅如此，门静脉高压还会引发许多相关的并发症，因此希望大家能够在了解病因的前提下积极配合治疗，在日常生活中多加注意，针对病因预防疾病。