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导致血管性血友病的原因是什么呢

时间 : 2016-08-27 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

  对于患上了血管性血友病的患者来说,我们应该首先了解导致血管性血友病的原因是什么,才能够根据病因选择治疗的方法。那么专家称,患者在了解了导致血管性血友病的原因后才能够选择一种适合自己的治疗方法。那么本文中我们就同专家来一起了解一下吧!血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝...

  对于患上了血管性血友病的患者来说,我们应该首先了解导致血管性血友病的原因是什么,才能够根据病因选择治疗的方法。那么专家称,患者在了解了导致血管性血友病的原因后才能够选择一种适合自己的治疗方法。那么本文中我们就同专家来一起了解一下吧!

  血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。

  ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。

  病因

  血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

  因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

  上文中的内容就是专家向我们介绍的关于导致血管性血友病的原因是什么的内容,还请我们大家都能够不断的了解一下。对于患上了血管性血友病的患者来说,我们应该首先了解导致血管性血友病的原因是什么,才能够根据病因选择治疗的方法。

关键词: 血管性血友病
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