小儿急进性肾小球肾炎治疗前的注意事项

时间 : 2016-08-27 07:40:02 来源：互联网

[摘要]

　　(一)治疗 RPGN病情险恶，20年前有报道90％以上的该病患者于发病1年内发展为终末期肾衰。随着诊治水平的提高，特别是甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击疗法及血浆置换等技术的应用，近来疗效已大为提高。　　1.一般治疗卧床休息、低盐饮食等一般治疗与急性肾炎相同。肾功能衰竭后还

　　(一)治疗 RPGN病情险恶，20年前有报道90％以上的该病患者于发病1年内发展为终末期肾衰。随着诊治水平的提高，特别是甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击疗法及血浆置换等技术的应用，近来疗效已大为提高。

　　1.一般治疗卧床休息、低盐饮食等一般治疗与急性肾炎相同。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食，每天热卡55～60kcal/kg，以维持基础代谢及氮平衡。每天入量不可太多以减少肾脏负荷。利尿可采用新型利尿合剂即多巴胺和酚妥拉明各0.3～0.5mg/kg、呋塞米1～2mg/kg，一起加入10％葡萄糖100～200ml中静滴，利尿效果优于单用呋塞米。降压可选用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d;或普萘洛尔(pmpranolol，心得安)0.5～1mg/(kg·次)，3～4次/d，并可逐步加量;还可选用哌唑嗪(prazos-in)0.02～0.05mg/(kg·次)，尼卡地平(perdipine)每次0.5～1mg/kg，2次/d，卡托普利(capto-pril，巯甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，2～3次/d。

　　2.肾上腺皮质激素冲击疗法首选甲泼尼龙(methylprednisolone)20～30mg/kg;总量

　　3.免疫抑制剂在Kincaidsmith提倡的四联疗法中，最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(azathioprine，AZT)2mg/(kg·d)口服，现多改良为环磷酰胺静脉冲击治疗，剂量为0.5～0.75g/(m2·次)，间隔0.5～1个月冲击1次。据报道，病人经上述皮质激素及免疫抑制剂二类药物合用后。可取得不同程度的成功，特别是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有血管炎者效果更可获得改观。有大约2/3以上的病人，经数次甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后，肾功能获得改善，从而避免了血透治疗。

　　4.血浆置换或免疫吸附治疗血浆置换主要目的是清除致病抗体如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg，隔天1次，持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体，可连续吸附数次，直至血中抗体消失。据报告，此法对Ⅱ、Ⅲ型均可取得70％的疗效。对Ⅰ型疗效也达45％，并对咯血有明显效果。本法主要适应证：①肺出血的Goodpasture综合征;②早期抗GBM型急进性肾炎，仍未少尿，血肌酐

　　5.抗凝治疗可用肝素0.5～1mg/(kg·d)，1～2次/d，疗程10～14天，可连用2～3个疗程。还可选用低分子，初始剂量2.5mg,3次/d，3～5天后按凝血酶原时间调整，共用6个月。双嘧达莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)，3次/d，可连续应用6个月。

　　6.四联疗法指采用泼尼松2mg/(kg·d)、环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或华法林以及双嘧达莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)四种药物口服联合治疗。现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后，采用泼尼松(强的松)、双嘧达莫(潘生丁)、肝素或华法林持续口服及环磷酰胺间断冲击治疗。有报道认为。此法对Ⅲ型RPGN可取得70％以上的疗效，但对Ⅰ型效果不佳。

　　7.透析疗法尿毒症或严重高血钾、严重循环充血时，可用腹膜透析或血液透析治疗。

　　8.肾移植 Goodpasture综合征患儿肾移植后，血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起复发，因此肾移植前需透析半年，直至血中抗体阴转后，才能进行。

　　9.中药可用川芎嗪4mg/(kg·d)静脉滴注2～4周，可起到抗凝治疗效果。尿毒症前期可用生大黄0.3～0.5mg/(kg·d)口服或保留灌汤治疗，还可试用尿毒清5g/d，3次/d,口服。上述各种治疗的关键是要在早期进行，即于临床上仍未出现少尿或血肌酐

　　(二)预后本病预后不良。影响预后的因素有：①病理变化情况，严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化及小动脉硬化者预后差。②疾病类型：抗GBM型(Ⅰ型)预后较Ⅱ、Ⅲ型均差，后二者部分对治疗反应较好，肾功能可稳定在一定程度。③其他：组织相容抗原HLADR2和B7同时出现的抗GBM肾炎(Ⅰ型)病情严重。免疫病理染色肾小管IgG着染者预后不佳。临床上呈缓慢起病的肾病综合征患者，预后不良。